Анемії

Це стан, що характеризується зниженням вмісту гемоглобіну і/або еритроцитів в одиниці об’єму крові. Критерії анемії змінюються залежно від віку. Діагноз анемії визначають, якщо при народженні гемоглобін нижче 180 г/л, кількість еритроцитів менше 5,0 • 1012/л, на 1-2-му тижні життя гемоглобін нижче 145 г/л, кількість еритроцитів менше 4,5 • 1012/л, на 3-му тижні — нижче 120 г/л і менше 4,0 • 1012/л.

Найчастішими причинами анемій у ранньому неонатальному періоді є крововтрата (постгеморагічні анемії), підвищена

руйнація еритроцитів (гемолітичні анемії), внутрішньоутробні інфекції.

Постгеморагічні анемії. Причинами постгеморагічних анемій є фетоматеринська трансфузія (відбувається спонтанно або при акушерській допомозі); фетофетальна трансфузія (при багатоплідній вагітності і судинних анастомозах); акушерська патологія й аномалії плаценти і пуповини (розриви нормальної пуповини, розриви аномальних судин пуповини, раннє відшарування плаценти, ушкодження плаценти при кесаревому розтині й ін.), внутрішні або зовнішні кровотечі (кефалогемато-ми, розриви печінки або селезінки, ретроперитонеальні, внутрішньочерепні крововиливи тощо). Розвиток постгеморагічної анемії після народження найчастіше пов’язаний із геморагічним синдромом. Однією з можливих причин розвитку постгеморагічної анемії у новонароджених може стати надмірне лабораторне обстеження: у дитини, що перебуває в тяжкому стані, для лабораторного моніторингу основних показників навіть при застосуванні мікрометодів за добу можна вилучити 2-8 % ОЦК.

Фетальні еритроцити виявляються у 50 % вагітних жінок, але до крововтрати призводить фетоматеринська трансфузія об’ємом більше ЗО мл. Діагноз фетоматеринської трансфузії підтверджується, якщо в крові матері концентрація фетального гемоглобіну перевищує 5 % і визначаються фетальні еритроцити методом диференціальної аглютинації Ешбі. З допомогою тесту Клейхауера — Бетке можна виявити в материнській крові еритроцити плода шляхом техніки відмивання на предметному склі: мазок материнської крові фіксують та інкубу-ють в кислотному буфері, внаслідок чого гемоглобін дорослого вимивається з еритроцитів, а гемоглобін плода стійкий до вимивання. Після забарвлення мазка клітини з фетальним гемоглобіном виглядають темними, а материнські еритроцити -прозорими. Фетоматеринська трансфузія може бути гострою і хронічною.

Фетофетальна трансфузія виявляється у 15 % монозиготних близнюків, що мають монохоріальну плаценту і судинні анас-томози, на підставі різниці рівнів гемоглобіну понад 50 г/л. Маса тіла близнюка-донора, звичайно, менша, його шкіра бліда, виражене загальне пригнічення. У близнюка-реципієнта маса тіла більше, часто відзначаються багряний колір шкіри, поліцитемія. Ці діти схильні до тромбозів, серцевої недостатності, геморагій.

Інтра- або ретроплацентарна крововтрата виникає при гематомах плаценти, її передчасному відшаруванні, хоріоангіо-мах, розрізанні плаценти при кесаревому розтині. Ці стани виявляються при огляді плаценти.

Для клінічної картини гострої постгеморагічної анемії характерні блідість шкірних покривів і слизових оболонок, частішання дихання, тахікардія, приглушеність серцевих тонів, ніжний систолічний шум, слабке лементування, м’язова гіпотонія, пригнічення рефлексів, «стражденний, дорослий» вираз обличчя. Важливою диференційно-діагностичною ознакою анемії є те, що блідість шкіри не зникає при інгаляції кисню. У деяких випадках у новонародженої дитини превалюють симптоми гіповолемії (тахікардія, тахіпное, ниткоподібний пульс, артеріальна гіпотонія, симптом білої плями більше 3 с, млявість) при відсутності блідості шкіри, що проявиться пізніше. Для гострої постгеморагічної анемії не характерне збільшення печінки і селезінки.

Гостра втрата 10-15 % ОЦК у новонародженої дитини може призвести до постгеморагічного шоку. У початковій стадії слідом за короткочасним періодом компенсації розвиваються клінічні прояви гіповолемії: тахікардія, частішання дихання, напади апное, центральний венозний тиск нижче 4 см вод. ст. і навіть негативний, артеріальна гіпотонія (у доношеної дитини систолічний тиск менше 50 мм рт. ст., у недоношеної — менше 40 мм рт. ст., у дітей із дуже низькою масою тіла — менше 35-40 мм рт. ст.), про що свідчать відсутність пульсу на променевій і кубітальній артеріях, олі-гурія або анурія, пригнічення свідомості, кома. При цьому в аналізі периферичної крові ознак анемії немає. Через кілька годин внаслідок гемодилюції з’являються прояви нормохром-ної анемії, лейкоцитоз зі зрушенням формули вліво, тромбоцитоз, ретикулоцитоз.

Для хронічної постгеморагічної анемії характерні: блідість шкіри і слизових оболонок, помірна тахікардія, помірне частішання дихання, може відзначатися збільшення печінки і селезінки за рахунок розвитку в них осередків екстрамедулярного кровотворення. При повільній крововтраті шок, як правило, не розвивається. Але трапляються випадки, коли відбувається повільний крововилив у внутрішні органи (печінка, селезінка, надниркові залози), що може призвести до їхнього розриву на 3-5-й день і клініки шоку.

Внаслідок крововтрати через 3 4 тиж у новонародженої дитини може виявлятися залозідефіцитна анемія. Це єдина причина дефіциту заліза в період новонародженості.

Терапія постгеморагічних анемій. Для дитини з анемією необхідно створити оптимальний температурний режим, тому що при цьому стані в неї є схильність до охолодження. У зв’язку зі зниженням кисневої ємності крові при анемії дитині потрібна додаткова оксигенація. Голодування різко знижує адаптаційні можливості дитини, тому треба проводити ентеральне або парентеральне харчування залежно від тяжкості стану.

Найважливішими завданнями терапії при гострій крововтраті є припинення кровотечі, відновлення ОЦК та кисневої ємності крові. Для припинення кровотечі вводять свіжозаморо-жену плазму або суцільну кров (при профузній кровотечі), етамзилат, вікасол, проводять місцеву гемостатичну терапію при зовнішніх кровотечах.

Для відновлення ОЦК і стабілізації тиску призначають плаз-морозширювачі (кров, еритроцитарна маса, плазма, альбумін, ізотонічний розчин натрію хлориду тощо) і допамін: стартова доза — 5 мкг/(кг-хв), поступове збільшення дози до 7,5 10 мкг/ (кг-хв) під моніторним контролем за артеріальним і центральним венозним тиском. При неможливості проведення терапії еритроцитарною масою або суцільною кров’ю межею гемоди-люцїї в перші часи життя варто вважати такі показники: гематокрит 0,35 і кількість еритроцитів 3,5 • 1012/л.

Власне анемію, як гостру посгеморагічну, так і хронічну, компенсують трансфузією еритроцитарної маси. Для трансфузії використовують еритроцитарну масу, сумісну за групою і резус-фактором, термін консервації якої не більше 3 дн.

Показання для трансфузії еритроцитарної маси в новонароджених перших днів життя такі:

— анемія зі скоротливою серцевою недостатністю (5 мл/кг, повільно протягом 2-4 годин);

— гемоглобін менше 100 г/л із симптомами анемії;

— гемоглобін менше 130 г/л у дітей із тяжкими респіраторними хворобами;

— гемоглобін менше 130 г/л при народженні;

— 5-10 % втрати ОЦК.

Показаннями до переливання еритромаси у дітей 3-10 дн життя є гемоглобін нижче 100 г/л, а у дітей після 10 дн — нижче 90-81 г/л.

Переливати еритроцитарну масу завжди бажано повільно (3 4 краплі за 1 хв) і тоді її об’єм може досягати 10 15 мл/кг. Введення цього об’єму призводить до підвищення гемоглобіну на 20-40 г/л.

Розрахувати необхідний об’єм еритроцитарної маси при тяжкій анемії можна за формулою (П. Найбург, Дж. Стокман):

Об’єм еритроцитарної маси (мл) =

маса тіла дитини (кг) х дефіцит гемоглобіну (г/л) х ОЦК (мл/кг)

200 ’

де 200 звичайний рівень гемоглобіну в еритроцитарній масі, г/л.

Можливий також розрахунок за формулою:

Об’єм еритроцитарної маси (мл) =

_ маса тіла дитини х ОЦК х (бажаний гематокрит — гематокрит хворого) гематокрит еритроцитарної маси

де ОЦК новонародженого дорівнює 80 мл/кг, а гематокрит еритромаси — 70 %.

Після проведення замісної терапії потрібно здійснити лабораторний контроль за показниками крові.

З огляду на неминучий розвиток залізодефіцитної анемії, дітям, що перенесли навіть помірної тяжкості постгеморагіч-ну анемію, після 2-тижневого віку потрібно вводити препарати заліза дозою (за елементарним залізом) 2 мг/кг 3 рази на день усередину. Парентеральне введення заліза небажане, тому що збільшується ризик септичного перебігу бактеріальних інфекцій.

По закінченні гострого періоду постгеморагічної анемії призначають препарати вітамінів С, В6, В12, Е.

Гемолітичні анемії характеризуються наявністю гемолізу еритроцитів, внаслідок якого зменшується їхня кількість, знижується рівень гемоглобіну, збільшується кількість некон’юго-ваного білірубіну в крові.

Характерними симптомами гемолітичної анемії є жовтяниця, блідість шкірних покривів і слизових оболонок, млявість, задишка, збільшення селезінки і печінки.

Анемія Мінковського — Шоффара — спадкова гемолітична мікросфероцитарна анемія, яка грунтується на структурному дефекті білка мембрани еритроцитів, що призводить до їхньої надшвидкої руйнації. Хвороба виявляється гемолітичним кризом, жовтяницею, гепато- і спленомегалією. Разом із непрямою гіпербілірубінемією і зниженням гемоглобіну спостерігається зменшення осмотичної стійкості еритроцитів (0,7-0,6-0,54 % ХаСІ) та їхнього діаметра (крива Прайса — Джонса має розширену основу і дві вершини) і підвищення індексу сферичності, ретикулоцитоз.

Лікування спрямоване на зниження токсичної дії непрямого білірубіну, запобігання ядерній жовтяниці.

Дефіцит еритроцитарних ферментів супроводжується порушенням вироблення АТФ, що призводить до зміни іонного складу еритроцитів і вкороченню тривалості їхнього життя. Недостатня активність ферментів може призвести до зменшення вмісту відновленого глутатіону і зменшення стійкості мембрани еритроцитів до окисників. Для еритроцитарних ензимо-патій характерна нормальна осмотична резистентність еритроцитів, незначний сфероцитоз, нормальний тип гемоглобіну. При дефіциті глюкозо-6-фосфатдегідрогенази головними симптомами є жовтяниця, блідість, що виникли у відповідь на провокуючі фактори: гіпоксію, ацидоз, медикаменти. У крові відзначаються анемія, непряма гіпербілірубінемія, ретикулоцитоз, зниження рівня ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.

Медикаментозний і токсичний гемоліз настає у новонароджених під дією лікарських засобів, що мають оксидантну або токсичну дію (сульфаніламіди, фенацетин, ацетилсаліцилова кислота, вітамін К, антигістамінні препарати, налідиксова кислота й ін.) при їхньому високому рівні в крові.

Лікування починається з негайної відміни препарату, що спричинив гемоліз, потім проводять за показаннями замісну та дезінтоксикаційну терапію.

Анемії з пригніченням гемопоезу розвиваються у новонароджених дітей при призначенні лікарських препаратів дитині або вагітній жінці перед пологами (левоміцетин тощо). У таких випадках разом з анемією в новонароджених дітей відзначається нейтропенія, тромбоцитопенія, ретикулопенія і гіпоцелюляр-ний кістковий мозок.

Лікування — негайна відміна ліків, що спричинили пригнічення кровотворення, замісна терапія.

Перинатологія, В. М. Запорожан М. Л. Аряєв, 2000