Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ), или, как ее еще называют, аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (ПЖ), характеризуется замещением миокарда ПЖ жировой или фиброзно-жировой тканью с атрофией, истончением стенки, образованием аневризматических выпячиваний, дилатацией полости и желудочковыми нарушениями ритма сердца — от экстрасистолии до пароксизмов желудочковой тахикардии. В основном патологический процесс поражает свободную стенку ПЖ, но примерно в 20% случаев в него вовлекается и межжелудочковая перегородка, а в 47% — свободная стенка ЛЖ. Заболевание впервые было описано S. Dalla Volta с соавт. в 1961 г. и интенсивно изучается с середины 70-х гг. (42). Этиология АДПЖ неизвестна. Вначале атрофию миокарда считали результатом его врожденного частичного отсутствия из-за аномалий эмбрионального развития, подобно так называемой аномалии Uhl — «пергаментный ПЖ» (80). Однако вскоре клинические и патологоанатомические исследования выявили приобретенный, прогрессирующий характер АДПЖ.

Заболевание наиболее распространено в Италии, где в 30% случаев оно имеет семейный характер с наследованием по ауто-сомно-доминантному типу. Идентифицирован аномальный ген в 14-й хромосоме, ответственный за возникновение семейной АДПЖ. Заболевание у мужчин встречается значительно чаще, чем у женщин. Обычно его диагностируют в молодом или среднем возрасте, но оно может встретиться и у детей. АДПЖ обычно дебютирует желудочковыми нарушениями ритма сердца: экстрасистолией различных градаций, короткими «пробежками»

желудочковой тахикардии, а в ряде случаев и пароксизмами желудочковой тахикардии. Поскольку аритмогенный очаг находится в ПЖ, эктопические желудочковые комплексы имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса. В последующем у больных может развиться правожелудочковая недостаточность кровообращения. При обширном поражении ПЖ и ЛЖ недостаточность кровообращения может быть бивентрикулярной и вызывать серьезные трудности при дифференциальной диагностике АДПЖ с дилатационной кардиомиопатией (4).

Весьма частыми, но неспецифическими ЭКГ-признаками АДПЖ являются отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях (V1-V3) и блокада правой ножки пучка Гиса. При ЭхоКГ выявляются дилатация ПЖ, снижение фракции выброса ПЖ, зоны его гипо- и акинезии, аневризматические выпячивания преимущественно в области верхушки. Весьма характерные для АДПЖ данные могут быть получены с помощью магнитно-резонансной томографии, которая позволяет идентифицировать характеристики измененной ткани миокарда и выявить зоны его замещения жировой тканью.

Диагноз верифицируют с помощью пункционной биопсии миокарда (5). Однако в связи с мозаичным характером поражения ПЖ и редким вовлечением в’ патологический процесс межжелудочковой перегородки и этот метод может давать ложноотрицательные результаты. Выявление жировой инфильтрации при биопсии миокарда у пожилых лиц не является абсолютно пато-гномоничным для АДПЖ, поскольку в этом возрасте данный признак может встречаться и у практически здоровых людей. В табл. 3 на с. 68 представлены развернутые диагностические критерии АДПЖ, недавно предложенные W. Мс Кеппа и соавт. (50).

Для определенного диагноза АДПЖ требуется наличие 2 больших критериев, или 1 большого и 2 малых, или только 4 малых критериев. Такой подход позволяет решать вопросы диагностики АДПЖ без обязательного проведения пункционной биопсии миокарда.

Таблица 3

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ аритмогенной дисплазии/кардиомиопатии правого желудочка ( по McKenna и соавт., 1994 г.)

Критерии

Большие

Малые

1. Нарушения функции ПЖ

Резко выраженная дилатация и снижение фракции выброса с нарушениями сократимости ЛЖ или без них.

Локальные аневризмы. Резко выраженная сегментарная дилатация.

Небольшая дилатация и/или небольшое снижение фракции выброса при интактном

Умеренно выраженная сегментарная дилатация. Региональная гипокинезия.

2. Характеристика ткани миокарда

Фиброзно-жировое замещение при биопсии.

3. Аномалии реполяризации

Инверсия зубцов Т в V2-V3 при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса у больных старше 12 лет

4. Аномалии деполяризации и проводимости

Увеличение

продолжительности QRS в отведениях VI V3.

Наличие поздних потенциалов при регистрации ЭКГ с усреднением сигналов.

5. Нарушения ритма

Частая желудочковая экстрасистолия (>1000 за сутки). Желудочковая тахикардия (короткие «пробежки» или пароксизмы) с картиной блокады левой ножки пучка Гиса.

Значение этих неинвазивных диагностических критериев АДПЖ недавно было продемонстрировано A. Angelini с соавт. (5) у 24 больных с частой желудочковой экстрасистолией и короткими «пробежками» желудочковой тахикардии с морфологией эктопических комплексов типа блокады левой ножки пучка Гиса, отрицательными зубцами Т в правых грудных отведениях и с нарушениями сократимости или дилатацией ПЖ при ЭхоКГ. У всех пациентов эндомиокардиальная биопсия подтвердила диагноз АДПЖ. Эти данные позволяют по-новому взглянуть на пробле

му так называемых идиопатических нарушений ритма сердца, которые у ряда больных могут объясняться наличием скрытой формы АДПЖ. Во всяком случае, у каждого больного с частой желудочковой экстрасистолией требуется исключить это заболевание.

Прогноз у больных с АДПЖ весьма серьезен. В. Pinamonti и соавт. (57) наблюдали 45 больных в возрасте от 4 мес. до 59 лет. За десятилетний период смертность составила 19%, у 10% больных развилась застойная недостаточность кровообращения. Ведущим механизмом смерти у больных с АДПЖ является фибрилляция желудочков, риск которой, по мнению многих исследователей, непредсказуем.

Лечение АДПЖ заключается в назначении антиаритмических препаратов, преимущественно амиодарона. Считают, что терапия амиодароном уменьшает риск внезапной смерти, однако это не доказано. По показаниям проводится стандартная терапия ХНК.

КАРДИОМИОПАТИИ И МИОКАРДИТЫ, П. X. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко, С. А. Николенко, 2000