Геморагічні розлади

Особливостями системи гемостазу здорових новонароджених у перші дні життя є таке: схильність до процесів гіперкоа-гуляції суцільної крові на фоні низького рівня як антикоагулянтів (антитромбін III, протеїни С і 8), так і прокоагулянтів (II, VII, IX, X, XI фактори), підвищеної активності фібринолізу і більшої кількості в крові гепарину, продуктів деградації фібриногену і фібрину;

— нормальна кількість тромбоцитів і нормальна тривалість кровотечі при зниженій здатності тромбоцитів до агрегації під впливом колагену, АДФ, адреналіну та тромбіну;

— підвищена проникність і ламкість судинної стінки.

На 2-5-й день життя в плазмі крові новонароджених знижується рівень вітамін К-залежних прокоагулянтів крові (II, VII, IX, X, XI фактори, протеїни С і 8) через низьку білково-синтетичну функцію печінки й у частини дітей — дефіциту вітаміну К.

У здорових новонароджених, що народилися від неусклад-неної вагітності у здорових матерів, указані особливості гемостазу не виявляються кровоточивістю. У недоношених, дітей зі ЗВУР, при хронічній внутрішньоутробній гіпоксії або хронічних захворюваннях шлунково-кишкового тракту в матері схильність до кровоточивості та тромбозів підвищена. Гіпер-коагуляція, тромбози особливо часто бувають у дітей від матерів із цукровим діабетом, після тяжких гестозів, гострої асфіксії, при поліцитемії. Геморагічні розлади спостерігаються у 2,2 % новонароджених; серед дітей, що потребують інтенсивної терапії, їхня частота становить 16 %; у мертвих новонароджених геморагії реєструються в 40-50 % випадків.

Класифікація геморагічних розладів у новонароджених

(М. П. Шабалов, 1996)

Первинні геморагічні розлади у клінічно здорових дітей

1. Геморагічна хвороба новонароджених.

2. Спадкові коагулопатії: гемофілія, афібриназемія й ін.

3. Тромбоцитопенічні пурпури: а) природжені імунопато-

логічні — ізоімунна, трансімунна; б) спадкові — транзиторна гіпоплазія мегакаріоцитарного відростка, амегакаріоцитоз без вад розвитку, синдром Віскотта — Олдріча й ін.

4. Тромбоцитопатїі: а) природжені медикаментозні (при лікуванні матері в останні дні вагітності саліцилатами, карбеніци-ліном, препаратами сульфанілтіосечовини, деякими сечогінними засобами — гіпотіазидом, фуросемідом); б) спадкові (Бернара — Сульє, Гланцмана тощо).

Вторинні (симптоматичні) геморагічні розлади у хворих дітей

1. Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові — ДВЗ-синдром.

2. Тромбоцитопенічний геморагічний синдром.

3. Коагулопатичний геморагічний синдром: а) печінкового генезу; б) К-вітамінодефіцитні при механічних жовтяницях, ен-теропатіях, кишковому дисбактеріозі.

4. Ізольовані крововиливи у внутрішні органи без відхилень від норми показників коагуляційної та тромбоцитарної ланок гемостазу.

Для порушень тромбоцитарної ланки гемостазу характерний петехіально-плямистий (синцевий) тип кровоточивості (несиметричні крововиливи в шкіру і слизові оболонки), для коагуляційної — гематомний тип кровоточивості (крововиливи в м’які тканини, тривалі кровотечі після травм, ін’єкцій, із ран), змішана синцево-гематомна кровоточивість характерна для ДВЗ-синдрому, передозування антикоагулянтів і тром-болітиків, дефіциту факторів протромбінового комплексу).

Геморагічна хвороба новонароджених (ГрХН) — кровоточивість у клінічно здорових дітей, пов’язана з дефіцитом вітаміну К і зниженням активності вітамін К-залежних факторів II, VII, IX, X. При нестачі вітаміну К в печінці утворюються неактивні акарбокси — II, VII, IX, X фактори (Ргоіеіп ітіисед Ьу уііатіп К-аЬзепсе — Р^КА), що не здатні зв’язувати іони кальцію і повноцінно брати участь у згортанні крові.

Причини дефіциту вітаміну К і вітамін К-залежних факторів: незрілість білковосинтетичної функції печінки, недоношеність, призначення матері перед пологами антикоагулянтів, протису-домних, нестероїдних протизапальних препаратів, деяких антибіотиків і сульфаніламідів, тяжкі форми гестозів у матері, захворювання шлунково-кишкового тракту у матері (ентеро-патії, дисбактеріоз, захворювання печінки і жовчовивідних шляхів). Провокуючу роль може відіграти гіпоксія.

Клініка. Рання геморагічна хвороба новонароджених починається у внутрішньоутробний період і виявляється вже при народженні або в першу добу життя геморагіями на шкірі і слизових оболонках, кефалогематомами, крововиливами в перед-лежачу частину і внутрішні органи, меленою.

Класична форма ГрХН виникає на 2-6-й день життя і виявляється блюванням з домішкою крові і «кавової гущі» (гемате-мезис), чорним дьогтеподібним калом, навколо якого на пелюшці залишається червонувата облямівка (мелена), шкірними геморагіями (петехії й екхімози); кровотечами з пупкової ранки, кефалогематомами, внутрішньочерепними та внутрішніми крововиливами, носовими, легеневими, нирковими кровотечами.

Пізня форма геморагічної хвороби новонароджених виявляється після першого тижня життя (3-8 тиж) шкірними геморагіями або внутрішньочерепними крововиливами, меленою, гематемезисом, що провокуються синдромом мальабсорбцїї, захворюваннями печінки і жовчовивідних шляхів, масивною антибактеріальною терапією.

Діагностика захворювання грунтується на даних анамнезу, клінічної картини, результатах дослідження системи згортання крові (табл. 23).

Для диференційної діагностики ГрХН і «синдрому заковтнутої крові» використовують тест Апта: кал або кров’янисті блювотні маси розбавляють водою до одержання рожевого розчину, що містить гемоглобін. Після центрифугування до 4 мл надосадової рідини додають 1 мл 1%-го розчину гідрату окису натрію. Поява через 2 хв жовтувато-коричневого забарвлення свідчить про наявність у розчині материнського гемоглобіну А, зберігання рожевого забарвлення — про гемоглобін дитини Р.

Лікування. При шлунково-кишковій кровотечі дитину годують зцідженим і охолодженим до кімнатної температури материнським молоком. При виразній клінічній картині ГрХН внутрішньовенно вводять свіжозаморожену плазму, нативну плазму або кров не більше двох днів консервації дозою 10-15 мл/кг. При профузній кровотечі у новонародженої дитини доза крові, що вводиться, може збільшуватися (поповнення втрат за принципом «крапля за краплю»). Препарати вітаміну К не мають негайної дії. Більш ефективний вітамін К] (філохінон), введений внутрішньовенно. Використовуваний у нашій країні препарат вікасол — вітамін К3 — здебільшого застосовують для

Таблиця 23. Лабораторні показники при найрозповсюджешших геморагічних синдромах у новонароджених (М. П. Шабалов, 1996)

Показники і їх нормальні величини у дітей після 1 року

Здорові новонароджені діти

ГрХН

Патологія печінки (печінкова коагулопатія)

ДВЗ-синд-ром (II-III стадії)

Тромбоцитопенія без ДВЗ

Г емофілія

Кількість тромбоцитів (200-400- 109/л)

150-400- 109

Норма

Норма

Знижена

Знижена

Норма

Протромбіновий час (12-14 с)

13-16

Збільшений

Збільшений

Збільшений

Норма

Норма

Тромбіновий час (10-12 с)

10-16

Норма

Збільшений

Збільшений

Норма

Норма

Парціальний тромбо-пластиновий час (35-45 с)

45-65

Збільшений

Збільшений

Збільшений

Норма

Збільшений

Фібриноген (2,5-4,0 г/л)

1,5-3,0

Норма

Норма або трохи знижений

Знижений

Норма

Норма

ПДФ (0,7 мг/мл)

Норма

Норма або трохи вище

Більше 10 мг/мл

Норма

Норма

я * н

ЯЗ V- м

о _ а я 27і

0 яз Ж

їя ><^

1 =■§

К я о

я .я 5′ я 42. я

я оі^ Я м Н

о Я Я

° ч О

О Я Р Р п

\°§ и ? О 2

Я і-я^с

р щ Я

Н « р к

я я. я » я яз

Я я §

Р ^ я ЯЗ << р

Р 2. я

О &Э

,3 £

Й яз

й § о

X &

Я а О яз Р § О Я я

.ри’С ^ ОіР’ Я Я _ Р р ЯЗ к Г О

Ч Є,

я о

о и О 2: «

-Р Я “ о я о я я

В Ы ^ р ° її

Я к Ч §1 р о

О Ч ° * я В „ о о я 2 1-1 т . я о

~ в. ® § н

й Кс « і ^

З а я І % а о о я. 2

“ і і і і

я о\ я

О О Р

« я н Д Р яз С н І-

и> Я _ о її.

73 н-Й

Р яз я Я о

я я.-5

Р » т

й м я Р

«5 Н

^ <Т>

ояз Т* £2

\0 Я

ЯЗ << о о “ о

1-й НгЧ

її о Я ■

о « Я Я

^ * я ^ н о

я 5 З р

р їя

я* о Й Я о Я

Д м

0 Я

1 о

Я Я ЯЗ Я

2 2 0 0

Я- Э.Й н д ■<

иі ЯЗ И О

я е* о

Ч<< О •Н О Р 2! 5

со 5 о О « К

‘ £ X X

о ^ О Й П) о

X &э

О Ч?

а »-

2 ія о ^

о X О

^ я**

Р • Н-.

3 3й

о « н н

8° к ° р И

Я) и Я . о 7 Я

гіпоксії плода, при тривалих гестозах, еклампсії, переношеній вагітності: за 12-24 год до пологів жінці вводять 0,5 мл 1%-го розчину вікасолу. Вагітні, що страждають на епілепсію й вживають протисудомні препарати, повинні одержувати усередину вітамін К дозою 20 мг/добу протягом 2 тиж до пологів або 10 мг вікасолу внутрішньом’язово в пологах, вікасол вводять також і дитині після народження.

Трансімунна тромбоцитопенічна пурпура обумовлена потраплянням до плода материнських антитромбоцитарних ав-тоантитіл, що буває при наявності в матері ідіопатичної тром-боцитопенічної пурпури, системного червоного вовчака або синдрому Еванса.

Клінічна картина характеризується переважно шкірним геморагічним синдромом, носовими кровотечами, меленою. Внутрішньочерепні крововиливи трапляються рідко. Діагноз грунтується на анамнезі та на виявленні в матері на поверхні тромбоцитів великої кількості І§ або антитромбоцитарних антитіл.

Алоімунна тромбоцитопенічна пурпура розвивається через несумісність плода і матері за тромбоцитарними антигенами (за тим же патогенезом, що і ГХН). Перебігає тяжче, ніж трансімунна тромбоцитопенічна пурпура: значно виражений шкірний геморагічний синдром, кровоточивість слизових оболонок, частіше розвиваються внутрішньочерепні крововиливи. У сироватці крові матері виявляються антитромбоцитарні антитіла при нормальній кількості І§ на її тромбоцитах. Позитивна реакція аглютинації тромбоцитів дитини сироваткою матері. Тривалість захворювання — 1,5-2 міс.

Лікування. Годування донорським молоком протягом 2-3 тиж. За тяжкістю стану можна провести замінне переливання крові, переливання тромбоцитарної маси, внутрішньовенне введення імуноглобуліну О (400-500 мг/кг щодня протягом 5 дн), тижневий курс преднізолону 2 мг/(кг-добу), усередину 5%-й розчин епсилон-амінокапронової кислоти (по 0,05 г/кг 4 рази на день), кальцію пантотенат (по 0,01 г усередину 3 рази на день), етамзилат натрію (дицинон) по 0,05 г усередину 3 рази на день, рутин (0,005 г/кг усередину 3 рази на день).

Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (ДВЗ) у легкій формі типове навіть для здорових новонароджених дітей у перші хвилини життя. Причини патологічного ДВЗ-синдрому: інфекції, гіпоксія, ацидоз, ішемія, холодова травма, поліцитемія,

Клініка. У І стадії (гіперкоагуляція), коли збільшується в’язкість крові, активуються окремі фактори згортання і тромбоцити, клінічні прояви неспецифічні (симптоми основного захворювання), геморагічних проявів немає. У II (коагулопатія споживання) і III стадіях (дефібриногенізація і патологічний фібриноліз), коли знижується рівень усіх факторів згортання крові і кількість тромбоцитів, розвивається геморагічний синдром: тривалі кровотечі з місць ін’єкцій, пурпура, екхімози, некрози шкіри, спонтанні кровотечі — легеневі, кишкові, носові, крововиливи у внутрішні органи і мозок.

Лікування. Крім терапії основного захворювання, проводять переливання свіжозамороженої плазми дозою 10-15 мл/кг або свіжої донорської крові. У більш тяжких випадках здійснюють часткове замінне переливання крові (50-80 мл/кг) теплою донорською кров’ю. Гепарин показаний тільки при розвитку тромбозів із порушеннями периферичної циркуляції і тромбозі судин нирок (призначається разом зі свіжозамороженою плазмою) по 10-15 ОД/(кг-год). Відміняти гепарин можна лише на фоні призначення тромбоцитарних інгібіторів (ноотропіл, нікотинова кислота й ін.). У II—III стадіях можна вводити контри-кал 1000-2000 ОД/(кг-добу), преднізолон (1-3 мг/кг), дицинон (15-20 мг/(кг-добу)).

Перинатологія, В. М. Запорожан М. Л. Аряєв, 2000