ДИАГНОЗ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Поскольку специфических признаков ДКМП не существует, диагноз приходится устанавливать методом исключения (1). Насчитывается более 70 заболеваний, которые могут привести к кар-диомегалии с клинической картиной, идентичной ДКМП. Эта группа заболеваний описывается термином «специфические заболевания миокарда» и рассматривается нами в соответствующем разделе. Здесь мы ограничимся лишь краткой характеристикой тех заболеваний, с которыми необходимо дифференцировать ДКМП в первую очередь.

Алкогольная кардиомиопатия встречается еще более редко, чем ДКМП, и также не имеет специфических диагностических признаков. Диагноз алкогольной кардиомиопатии можно предполагать только у больных хроническим алкоголизмом, в связи с чем для его обоснования необходимо заключение нарколога.

Иногда ДКМП бывает достаточно сложно дифференцировать с так называемой ишемической кардиомиопатией. Не так редко ИБС протекает атипично, без характерного ангинозного синдрома. Больной может перенести один или несколько безболевых инфарктов миокарда, и в этом случае ИБС впервые манифестирует признаками ХНК. Патологические зубцы Q могут быть как при ИБС, так и при ДКМП. Коронароангиографию больным с ХНК, как правило, не выполняют. В подобных случаях решающее значение для диагноза ИБС имеет выявление региональных нарушений сократимости миокарда при ЭхоКГ— зон гипо- или акинезии или аневризмы ЛЖ. При ДКМП выявляются не региональные, а диффузные нарушения сократимости.

Принципиальное значение имеет дифференциальная диагностика ДКМП с вирусным миокардитом. Как правило, миокардиты протекают остро, но возможно и подострое и хроническое

течение. Мы уже упоминали о том, что некоторые исследователи рассматривают ДКМП как поствирусную болезнь, т. е. как результат перенесенного миокардита. Очевидно, что подобный подход делает дифференциацию двух данных заболеваний если не лишенной смысла, то весьма проблематичной. Вопрос о соотношениях между ДКМП и вирусным миокардитом является одним из наиболее сложных и еще весьма далек от своего разрешения. Известно, что примерно у 10% больных с диагнозом ДКМП при пункционной биопсии миокарда устанавливается диагноз миокардита, а противовирусные антитела выявляются у 15-25% больных.

Наличие выраженной дилатации полостей сердца при относительно «мягких» признаках ХНК свидетельствует в пользу ДКМП, а тяжелая ХНК при относительно небольшой дилатации полостей — в пользу миокардита, но это весьма шаткий дифференциально-диагностический признак. Решающее значение имеет проведение биопсии миокарда: при миокардите выявляются характерные гистологические признаки воспаления, а при ДКМП этих признаков нет. Следует ясно отдавать себе отчет в том, что без данных пункционной биопсии миокарда ни диагноз ДКМП, ни диагноз подострого или хронического вирусного миокардита, «маскирующегося» под ДКМП, строго говоря, не может считаться обоснованным. Однако дифференциальная диагностика этих двух заболеваний представляет скорее академический, чем практический интерес, поскольку подход к их лечению является одинаковым. Попытки применения при миокардитах иммуносупрессивной и кортикостероидной терапии, а также интерферона пока остаются на уровне клинического эксперимента.

Дифференциальная диагностика ДКМП с приобретенными пороками сердца, характеризующимися увеличением ЛЖ (митральный порок с преобладающей недостаточностью митрального клапана, аортальная недостаточность), обычно не представляет сложности при тщательном физикальном и ЭхоКГ-исследовании. Также несложен диагноз бактериального эндокардита (положи

тельная гемокультура, наличие вегетаций на створках клапанов при ЭхоКГ).

Клинические проявления массивных выпотов в перикард с тампонадой сердца (набухание шейных вен, одышка, тахикардия, слабость, расширение зоны сердечной тупости) на первый взгляд могут напоминать ДКМП. Диагноз нетруден при тщательном физикальном (парадоксальный пульс), рентгенологическом (силуэт сердца характерной бутылеобразной формы в отличие от шаровидной формы при ДКМП) и ЭхоКГ-исследовании (наличие эхо-свободного пространства, резкое смещение межжелудочковой перегородки влево на вдохе и др.)

К кардиомегалии и ХНК могут приводить заболевания щитовидной железы, протекающие как с гипер-, так и с гипотиреозом. Диагноз устанавливается клинически и подтверждается определением уровня тиреоидных гормонов, тиреотропного гормона гипофиза, а также с помощью ультразвукового и радиоизотопного исследования щитовидной железы.

У всех больных с предполагаемым диагнозом ДКМП следует исключить СПИД. Весьма желательно определение уровня сывороточного железа (для исключения гемохроматоза), фосфора (гипофосфатемии) и кальция (гипокальциемии). При проведении дифференциальной диагностики ДКМП у детей следует определить уровень карнитина в крови (при его дефиците развивается кардиомегал ия).

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ. ДКМП характеризуется неуклонно прогрессирующим течением и плохим прогнозом. Согласно классическим представлениям, смертность больных ДКМП составляет около 50% за пятилетний период. При этом ббльшая часть больных умирает внезапной смертью от фибрилляции желудочков, а остальные — от прогрессирующей ХНК и тромбоэмболических осложнений, частота которых составляет до 12 случаев на 100 больных в год. Риск тромбоэмболий увеличивается по мере снижения сократимости миокарда, возникновения мерцательной аритмии и тромбоза полостей сердца. У ряда больных при

настойчивом лечении может наблюдаться ремиссия заболевания. Подобная ситуация описана даже у пациентов, ожидающих трансплантации сердца: в этот период состояние у части из них может улучшиться, и надобность в трансплантации временно отпадает.

Контингент больных ДКМП в настоящее время несколько изменился. Благодаря широкому применению ЭхоКГ стали чаще выявлять «мягкие» и субклинические формы ДКМП с относительно небольшой дилатацией полостей сердца и начальными признаками ХНК или вовсе без таковых.

Одним из наиболее репрезентативных источников сведений о естественном течении и прогнозе ДКМП является Итальянское многоцентровое наблюдательное исследование (так называемый регистр ДКМП). В него включаются больные с обязательным проведением пункционной биопсии миокарда и коронаро-ангиографии. С 1986 г. по 1994 г. в регистр вошел 441 больной. За двухлетний период выживаемость составила 90%, а за пять лет — 76% (без учета пациентов, которым была выполнена пересадка сердца). Эти данные позволили констатировать, что за последнее десятилетие прогноз ДКМП несколько улучшился (19). По-видимому, это связано как с более ранним выявлением ДКМП, так и с расширением возможностей лечения благодаря применению ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента и бета-блокаторов. Следует отметить, что в Итальянский регистр было включено 35% больных с доклинической стадией ДКМП.

Известно, что с более серьезным прогнозом у больных ДКМП ассоциируется наличие мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, пароксизмов желудочковой тахикардии и такого очевидного фактора риска, как ХНК IV ФК. Вместе с тем, между тяжестью заболевания и риском смерти не выявлено тесной корреляции. Так, у женщин ДКМП протекает более тяжело, но прогноз заболевания у мужчин и женщин является одинаковым. Актуальной задачей остаются поиски специфических маркеров, отражающих вероятность быстрого прогрессирования ДКМП с целью своевременного направления больных на трансплантацию сердца. М. Hossein-Nia и соавт. (США, 1997 г.) изуча

ли возможность оценки прогноза ДКМП с помощью определения содержания в крови кардиоспецифических ферментов — изоформ МВ КФК и пришли к выводу о том, что увеличение отношения МВ2/МВ1 свидетельствует о повышенном риске внезапной смерти и необходимости срочной трансплантации сердца (28).

ЛЕЧЕНИЕ ДКМП. Фармакотерапия ДКМП направлена на лечение синдрома ХНК, нарушений ритма сердца, профилактику внезапной смерти и на предупреждение тромбоэмболических осложнений (2). Основными группами лекарственых препаратов, применяющимися для лечения ХНК, в настоящее время являются сердечные гликозиды (СГ), диуретики, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ) и бета-блока-торы (ББ). СГ показаны всем больным ДКМП с ХНК III—IV ФК (ПБ и III стадии по классификации Стражеско-Василенко) и многим пациентам II ФК (И стадия по отечественной классификации). Следует отметить, что показания к назначению СГ больным ДКМП являются более широкими, чем при «ишемической» кардиомиопатии, поскольку при ДКМП доминирует систолическая дисфункция ЛЖ, тогда как при «ишемической» кардиомиопатии нередко имеет место диастолическая дисфункция, когда назначение СГ лишено смысла.

Назначение СГ больным ДКМП с постоянной формой мерцания предсердий следует считать строго обязательным. Известно, что у данной категории больных улучшение гемодинамики обусловлено главным образом ваготропным эффектом СГ, приводящим к нормализации частоты сердечных сокращений и улучшению заполнения ЛЖ, а не их положительным инотропным эффектом.

Наиболее популярным и практически единственным из применяющихся за рубежом СГ является дигоксин, получаемый из листьев наперстянки пурпурной. Рутинная практика заключается в назначении дигоксина по одной таблетке (0,25 мг) в день. Вероятность развития гликозидной интоксикации при приеме

4-1825

дигоксина в этой дозе ничтожна, если у больного нет дополнительных факторов риска ее возникновения (гипокалиемия, прием амиодарона, пожилой возраст, хроническая почечная недостаточность и др.). Оптимальная доза дигоксина составляет, однако, 1,5, а иногда и 2 таблетки в день, но при этом значительно увеличивается риск развития гликозидной интоксикации, в связи с чем требуется тщательный клинико-инструментальный (ЭКГ) и лабораторный (уровень калия) контроль для своевременного выявления признаков передозировки (анорексия, тошнота, экст-расистолия и др.).

Диуретики показаны в основном больным с выраженной правожелудочковой недостаточностью (отеки, увеличение печени, набухание шейных вен). У больных ДКМП, как и у больных с ХНК иной этиологии, применяются диуретики тиазидового ряда и близкие к ним нетиазидные сульфаниламиды (гидрохлор-тиазид, клопамид, хлорталидон, ксипамид и др.), а также петлевые диуретики (фуросемид, этакриновая кислота, буметанид). Диуретический эффект наиболее популярного тиазидового препарата — гидрохлоротиазида (гипотиазида) достигает максимума через 2 ч после приема и продолжается 8-12 ч. Дозировки гипотиазида составляют от 25 до 100 мг в день. Эффект фуросе-мида наступает через 20-30 мин, достигает максимума через 1 ч и заканчивается в пределах 6-8 ч. Дозы фуросемида при приеме внутрь варьируют от 20 до 600 мг. Подбор доз петлевых диуретиков производится постепенно, по правилу удвоения доз, чтобы уменьшить риск передозировки.

Назначение ИАПФ в настоящее время считается обязательным всем больным с ХНК. Клинический эффект ИАПФ в основном обусловлен уменьшением постнагрузки на ЛЖ, связанным с угнетением активности системы ренин-ангиотензин и (опосредованно) симпатико-адреналовой системы. Лидирующее место, которое заняли ИАПФ в лечении больных с ХНК любого генеза, связано не только с улучшением качества жизни (т.е. с симптоматическим эффектом), но и с улучшением прогноза. На сегодняшний день ИАПФ представляют собой единственную группу пре-

Паратов, способность которых увеличивать выживаемость больных бесспорно установлена. Благоприятное влияние на прогноз было впервые доказано для эналаприла в крупном кооперативном плацебо-контролируемом исследовании ССЖ8ЕК8Н8 (1987 г.) и затем подтверждено в других исследованиях, в которых значительную часть или даже большинство составляли больные с ДКМП. Можно не сомневаться в том, что благоприятное влияние на выживаемость больных ДКМП свойственно всем ИАПФ. Этот эффект объясняется долговременным угнетением системы ренин-ангиотензин и симпатико-адреналовой системы, активации которых при ХНК придают едва ли не решающую роль в неуклонном прогрессировании ДКМП, приводящем к фатальному исходу.

Недавно был выявлен еще один механизм действия ИАПФ: уменьшение степени митральной регургитации. Было показано, что эналаприл, снижая общее периферическое сосудистое сопротивление, повышает пропульсивную способность сердца и эффективность сердечных сокращений.

Назначение ИАПФ больным ДКМП требует особой осторожности в связи с достаточно высоким риском возникновения ортостатической гипотонии. Поэтому начальные дозы ИАПФ должны быть минимальными: 6,25 мг 3 раза в день каптоприла, 2,5 мг 2 раза в день эналаприла, 1,25 мг 1 раз в день рамиприла и 2 мг 1 раз в день периндоприла. При хорошей переносимости следует стремиться к назначению максимальных доз ИАПФ, составляющих у больных ХНК 25 мг 3 раза в день для каптоприла, 20 мг 2 раза в день для эналаприла, 10 мг 1 раз в день для рамиприла и 4 мг 1 раз в день для периндоприла. Именно такие дозы не только позволяют добиться хорошего клинического эффекта, но и увеличить выживаемость больных.

Терапия нитратами является ценным дополнением к классической комбинации СГ, диуретиков и ИАПФ. Нитраты, как правило, значительно улучшают состояние больных при левожелудочковой недостаточности, уменьшая одышку и явления застоя в малом круге кровообращения. При ХНК предпочтение отдает-

ся препаратам изосорбида динитрата. Обычно их назначают по 20-40 мг 3 раза в день. Не менее эффективны препараты изосор-бида-5-мононитрата (оликард, имдур, пентакард и др.), а также молсидомин (корватон). Достоинствами препаратов изосорби-да-5-мононитрата и молсидомина являются их высокая биоусвояемость и предсказуемость действия.

Наиболее новым и интригующим направлением в лечении синдрома ХНК у больных ДКМП представляется применение ББ, которые, по современным данным, не уступают по эффективности ИАПФ. Еще недавно назначение ББ больным с ХНК считалось противопоказанным из-за присущего им отрицательного инотропного эффекта. Эволюция представлений о роли ББ при ХНК служит ярким примером радикального пересмотра сфер клинического применения фармакологических препаратов. Благоприятный эффект ББ при ДКМП обусловлен угнетением активности компенсаторных механизмов, ответственных за быстрое «изнашивание» сердца — симпатико-адреналовой системы и тесно связанной с ней системы ренин-ангиотензин. В наиболее общем плане можно говорить о близости механизмов действия ББ и ИАПФ. Очевидное положительное значение имеет и уменьшение под влиянием ББ тахикардии, а также улучшение заполнения желудочков за счет более продолжительной диастолы.

Многочисленными исследованиями доказан клинический и гемодинамический эффект у больных ДКМП ряда бета-1-селективных и неселективных ББ, но не ББ о частичной симпатомиметической активностью (75). ББ назначали на фоне стандартной терапии ХНК СГ, диуретиками, а во многих исследованиях — и ИАПФ. Препараты назначались как в низких (пропранолол по 40 мг в день, метопролол по 50-100 мг в день), так и в достаточно высоких (пропранолол по 160 -320 мг в день, метопролол по 200 мг в день) дозах. При специальном мета-анализе, посвященном применению ББ в низких дозах, D. Zarembski и соавт. продемонстрировали достоверное улучшение функционального класса больных и увеличение фракции выброса ЛЖ (81). Тем не

менее, низкие дозы ББ не обеспечивают достижения оптимального терапевтического эффекта. Вопрос о соотношении между дозой ББ и их эффектом изучался М. Bristow и соавт. в многоцентровом исследовании, включавшем 141 больного с ДКМП (12). В течение 12 нед. пациенты получали неселективный ББ бусин-долол по 12,5, 50 или 200 мг в день. Увеличение фракции выброса ЛЖ оказалось прямо пропорционально дозе ББ.

Весьма важной особенностью действия ББ у больных ДКМП с ХНК является медленное, постепенное и даже, можно сказать, двухфазное развитие эффекта. Вначале контрактильность миокарда уменьшается, в частности, наблюдается некоторое снижение фракции выброса ЛЖ, что может сопровождаться ухудшением состояния у части больных. Через 2-3 мес. фракция выброса превышает исходные значения, развивается клинический эффект. Через 12-18 мес. наблюдается уменьшение массы миокарда, ЛЖ становится менее шарообразным и приобретает более нормальную эллиптическую форму (24).

Клинический и гемодинамический эффект ББ коррелирует с изменением плотности бета-рецепторов миокарда. У больных ДКМП концентрация бета-рецепторов, как известно, снижена, имеет место так называемая даун-регуляция. Через 2-3 мес. терапии ББ плотность бета-рецепторов на клеточных мембранах значительно увеличивается. Напротив, уровень циркулирующих катехоламинов на фоне приема ББ постепенно снижается (29).

Назначение ББ больным ДКМП сопряжено с определенным риском, однако его не следует преувеличивать. Вопрос о безопасности и переносимости ББ специально изучался G. Sinagra и соавт. у 35 больных ДКМП с ХНК III—IV ФК с тяжелой дисфункцией ЛЖ (67). Только у 5 больных (14%) на фоне приема метоп-ролола по 5 мг 2 раза в день состояние настолько ухудшилось, что потребовалась отмена препарата.

Назначение ББ больным с тяжелой декомпенсацией ХНК считается противопоказанным. Сначала следует максимально стабилизировать их состояние с помощью стандартных препаратов,

применяющихся в лечении ХНК. Начальные дозы ББ должны быть минимальными с их повышением до среднетерапевтического уровня при удовлетворительной переносимости.

В фармакотерапии ДКМП пытаются применять и другие, совершенно оригинальные методы лечения, которые далеко еще не вышли за рамки клинического эксперимента. Группа итальянских исследователей во главе с Р. Moruzzi в 1994 г. сообщила об опыте применения L-тироксина у 20 больных ДКМП с ХНК Н-Ш ФК (52). Препарат назначали по 100 мкг/день в течение одной недели. Терапия L-тироксином привела к достоверному по сравнению с плацебо увеличению фракции выброса ЛЖ, снижению общего периферического сосудистого сопротивления и к увеличению толерантности к физической нагрузке. При этом функция щитовидной железы оставалась в пределах нормы.

Сенсационные результаты были получены в 1996 г. S. Fazio и соавт. при лечении семи больных ДКМП в течение 3 мес. гормоном роста (18). Было отмечено значительное увеличение толщины стенки ЛЖ, уменьшение объема желудочков, клиническое улучшение, увеличение сердечного выброса, особенно при физической нагрузке. Если эти данные будут подтверждены в крупных исследованиях, то терапия гормоном роста обещает революционный переворот в лечении ДКМП.

Хорошо апробированным высокоэффективным методом лечения больных ДКМП, рефрактерных к медикаментозной терапии, является трансплантация сердца. По числу выполненных вмешательств больные ДКМП находятся на втором месте после пациентов с «ишемической» кардиомиопатией. Иногда больным ДКМП с выраженной митральной регургитацией производят имплантацию шарикового протеза в митральную позицию. Это вмешательство приводит к клиническому и гемодинамическому улучшению, однако перспективы более широкого применения данного метода весьма неопределенны.

Об уникальном хирургическом методе лечения ДКМП — кар-диомиопластике у трех больных в 1995 г. сообщили D. Kass и соавт. (31). Метод заключается в мобилизации m.latissimus dorsi

(при сохранении ее кровоснабжения), перемещении ее в средостение после латеральной торакотомии и «окутывании» этой мышцей обоих желудочков. Ее сокращение осуществляется с помощью электростимуляции с нанесением разрядов, синхронных с каждой систолой. Со временем гистологические характеристики мобилизованной мышцы становятся похожими на присущие миокарду. При наблюдении больных в течение года был отмечен хороший клинический и гемодинамический эффект. Интересно, что улучшение гемодинамических показателей имело место и после временного отключения миостимулятора. Считают, что эффект данного вмешательства зависит в основном от эластической поддержки дилатированного сердца в диастолу, а также от усиления систолической функции миокарда.

В 1990 г. для лечения ДКМП был предложен метод физиологической двухкамерной электрокардиостимуляции сердца. Пациентам имплантируют стимулятор с электродами, расположенными в правом предсердии и в области верхушки правого желудочка. Кардиостимуляция осуществляется с атриовентрикулярной задержкой в 100 мс, что обеспечивает меньший, чем в норме, интервал между сокращением предсердий и желудочков. М. Hochleitner и соавт. в 1992 г. сообщили о положительном опыте применения этого метода у 17 больных с ХНК IV ФК (27). Эффект кардиостимуляции в данном режиме (по общепринятой номенклатуре он именуется DDD) объясняют усилением сократимости миокарда и уменьшением степени митральной регурги-тации вследствие изменения последовательности возбуждения желудочков. Кроме того, в связи с укороченным интервалом между систолой предсердий и желудочков сохраняется кинетическая энергия объема крови, выбрасываемой из предсердий.

Актуальной задачей у больных ДКМП является профилактика внезапной смерти. Несмотря на то, что с этой целью нередко практикуется назначение амиодарона, соталола, а иногда и других антиаритмических препаратов, убедительных данных об эффективности превентивной антиаритмической терапии не получено. Наиболее надежно задача профилактики внезапной смер

ти решается с помощью имплантации кардиовертера — дефибриллятора.

Дискуссионным остается также и вопрос о показаниях к назначению больным ДКМП непрямых антикоагулянтов. В настоящее время не вызывает сомнений лишь целесообразность подобной тактики у пациентов с мерцательной аритмией. Наличие тромбоза полостей сердца также рассматривается рядом специалистов как аргумент в пользу назначения антикоагулянтов, однако это мнение пока не подтверждено результатами специальных исследований.

Клинические наблюдения

Больной М., инженер, в 1983 г. в возрасте 59 лет стал отмечать одышку вначале при быстрой, а затем и при медленной ходьбе. В 1984 г. появились отеки ног, стал предъявлять жалобы на перебои в работе сердца. В мае 1986 г. госпитализирован в кардиологическое отделение ЦРКБ (ИБ № 250). Состояние при поступлении средней тяжести, акроцианоз, пастозность голеней, одышка в покое (ЧДД — 24 й мин). В нижних отделах легких выслушивались влажные мелкопузырчатые хрипы. Левая граница относительной сердечной тупости смещена до передней подмышечной линии. Тоны сердца глухие, 85 в мин., ритм неправильный. Печень на 6 см ниже края реберной дуги. При рентгенографическом исследовании грудной клетки выявлено резкое увеличение размеров сердца за счет расширения желудочков и предсердий. На ЭКГ мерцательная аритмия, желудочковая экстра-систолия, низкий вольтаж желудочковых комплексов в отведениях от конечностей, в отведениях V1-V3 высокоамплитудные комплексы типа QS, блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса, ротация сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (рис. 13).

При ЭхоКГ выявлены резкая дилатация всех камер сердца (КДР ЛЖ — 6,5 см, размер правого желудочка 3,5 см, левого пред-56

сердия — 5,0 см), гипокине-

tiff

^ / .й;

зия задней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки,

Щуттк\

снижение ФВ ЛЖ до 30%

(рис. 12 на с. 44).

И 11

шшшш

Диагноз: «Дилатационная

кардиомиопатия. ХНК II Б

Si|8l!i!

стадии». На фоне терапии сер-

дечными гликозидами, нитратами и диуретиками состояние

[}■ m

больного улучшилось, он был

§§|§Ё^

выписан на работу. Состояние больного значительно ухудшилось к сентябрю 1988 г., в связи с чем он был повторно госпитализирован с диагнозом:

«Дилатационная кардиомиопатия. ХНК III стадии. Кардиальный цирроз печени. Гидроторакс справа. Анасарка». По данным ЭхоКГ отмечались прогрессирующее увеличение размеров полостей сердца (КДР ЛЖ — 6,9 см, КСР ЛЖ — 6,0 см) и снижение кон-трактильности (ФВ ЛЖ 25%). Риа13. ЭКГ больного М., 59 лет, На фоне терапии диуретиками, с ДКМП.

нитратами, ингибиторами АПФ, сердечными гликозидами состояние больного значительно улучшилось. В последующем явления недостаточности кровообращения постепенно прогрессировали, больной три раза переносил тромбоэмболию легочной артерии, неоднократно повторно проходил стационарное лечение. В 1993 г. у больного развился синдром Фредерика (полная поперечная блокада на фоне мерцательной аритмии), по поводу чего ему был имплантирован кардиостимулятор с ЧСС 76 в мин.

Щ&;

filllllil

lUai,;- »!п

4 ч ч

Последняя госпитализация была в 1994 г. с терминальной рефрактерной недостаточностью кровообращения, из которой вывести больного не удалось. Непосредственной причиной смерти явилась тромбоэмболия легочной артерии. По данным секционного исследования выявлена резкая дилатация полостей сердца, множественные поля мелкоочагового интрамурального й субэн-докардиального кардиосклероза, тромбоз ушек левого и правого предсердий, пристеночный тромбоз правого предсердия. При исследовании коронарных артерий выявлен умеренно выраженный атеросклероз без стенозирования просвета. Тромб в правой ветви легочной артерии. Множественные рубцовые поля после инфарктов в печени, почках, селезенке, цирроз печени. Данный случай является демонстрацией медленного, торпидного течения ДКМП (общая продолжительность заболевания составила 11 лет).

Больной X., 20 лет, поступил в ЦРКБ 8.07.93 г. (ИБ № 5530) с жалобами на одышку при малейшей физической нагрузке, резкую слабость, головокружение. Болен с декабря 1991 г., когда во время службы в армии появились одышка при физической нагрузке, сухой кашель, по поводу чего лечился амбулаторно с диагнозом ОРВИ. В феврале 1992 г. появились отеки на ногах и кровохарканье. В апреле-мае 1992 г. лечился в военном госпитале с диагнозом «Вирусный миокардит, тяжелое течение». Получал индометацин, дигоксин, диуретики. Выписан с улучшением и до ноября 1992 г. чувствовал себя удовлетворительно. Затем вновь усилилась одышка, в связи с чем госпитализирован в НИИ кардиологии г. Ашхабада, где был установлен диагноз «Дилатационная кардиомиопатия». При поступлении состояние тяжелое, положение ортопноэ, ЧДД 25 в мин, АД 90/60 мм рт. ст., границы относительной сердечной тупости расширены влево до передней подмышечной линии, тоны сердца глухие, ЧСС 100— 110 в мин, единичные экстрасистолы. В легких небольшое количество влажных мелкопузырчатых хрипов в нижних отделах, печень у края реберной дуги, отеков нет. Анализы крови и мочи

без особенностей. ЭКГ: ритм синусовый, 100 в мин, АВ-блокада 1ст., признаки перегрузки обоих предсердий, нарушение внутрижелудочковой проводимости, ротация сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке, резко увеличенный вольтаж зубцов S в V2-V4, нарушение фазы реполяризации (рис. 14).

ЭхоКГ: резко выраженная дилатация ЛЖ (КДО — 333 мл, КСО — 245 мл) и левого предсердия (5,2 см), гипокинезия межжелудочковой перегородки и задней стенки ЛЖ, ФВ — 26%. Диагноз: «Дилатационная кардиомиопатия. ХНК II Б ст.». Ведущим симптомом в картине заболевания являлась артериальная гипотония. Проводилась терапия дигоксином, гепарином, допмином. Попытка назначить каптоприл не удалась из-за резкого снижения АД. Состояние больного оставл

яла 14. ЭКГ больного X., 20 лет, с ДКМП.

лось тяжелым, присоединился тромбоэмболический синдром, и 13.08.93 г. наступила смерть в результате тромбоэмболии легочной артерии. Аутопсия по просьбе родственников не проводилась.

Особенностью данного случая является быстрое прогрессирование недостаточности кровообращения, основным проявлением которой была артериальная гипотония при отсутствии отечного синдрома.

Больной Н.,37 лет, (ИБ № 1174) поступил в ЦРКБ 4.02.91 г. с жалобами на слабость, перебои. До декабря 1990 г. чувствовал себя хорошо, активно занимался спортом. С конца декабря появилась описанные жалобы. При поступлении состояние средней тяжести, одышка в покое до 22 в мин. Периферических отеков нет. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы сердца расширены влево до передней подмышечной линии, тоны глухие, аритмичные, ЧСС — 110-140 в мин, АД — 115/70 мм рт. ст. Печень у края реберной дуги. ЭКГ: трепе-тание/мерцание предсердий, низкий вольтаж зубцов в стандартных отведениях, увеличен вольтаж зубцов S в отведениях V2-V4 (рис. 11 на с. 43). При ЭхоКГ выявлена резко выраженная дилатация ЛЖ (КДО — 298 мл, КСО — 187 мл), левого предсердия (5,7 см), правого желудочка (3,3 см), гипокинезия стенок ЛЖ,

ФВ — 37%, митральная и трикуспидальная регургитация II ст. (рис. 15).

Диагноз: «Дилатационная кардиомиопатия. Мерцание и трепетание предсердий. ХНК НА ст.». Проводилась терапия дигок-сином, гепарином, каптоприлом. Течение заболевания осложнилось тромбоэмболическим синдромом: 8.02 — эмболия мелких ветвей артерий правой стопы, 12.02 — эмболия левой среднемозговой артерии, 14.02 — тромбоэмболия ветвей легочной артерии.

15-19.02 были повторные эпизоды отека легких. 19.02.91 г. наступила смерть. При аутопсии диагноз был подтвержден. При гистологическом исследовании выявлены очаги кардиофиброза без клеточной инфильтрации. Данный случай является примером практически молниеносного течения ДКМП и доминирующей роли тромбоэмболического синдрома в генезе летального исхода.

КАРДИОМИОПАТИИ И МИОКАРДИТЫ, П. X. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко, С. А. Николенко, 2000