Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) представляет собой заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся расширением всех камер сердца, нарушением сократительной функции желудочков, хронической недостаточностью кровообращения (ХНК) и плохим прогнозом. Заболеваемость ДКМП составляет 5-8 случаев на 100 000 населения в год и имеет тенденцию к увеличении^ 14). Мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины. Несмотря на низкий уровень заболеваемости, число больных ДКМП относительно велико — они составляют около 25% всех пациентов с ХНК.

При ДКМП не выявлено никаких специфических морфологических, гистохимических или иммунологических признаков. В этиологии ДКМП обсуждается значение генетических, цитотоксических и иммунологических факторов. У 20-25% больных ДКМП имеет семейный характер, причем заболевание может передаваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосом-но-рецессивному типу, а также по связанному с Х-хромосомой типу (49). Согласно одной из теорий, ДКМП является следствием перенесенного вирусного миокардита (так называемой поствирусной болезнью). Однако противовирусные антитела выявляются не более чем у 15-25% больных. Не исключено, что это связано с присоединением вирусной инфекции на фоне уже имеющегося заболевания.

ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ. При секционном исследовании в типичных случаях сердце больных ДКМП резко увеличено (cor bovinum), округлой формы; его вес составляет

до 600-800 г (в норме около 350 г). Имеет место резкая дилатация обоих желудочков и предсердий. Толщина стенки ЛЖ нормальна или увеличена до 12-13 мм, но это увеличение несопоставимо с дилатацией полостей. При гистологическом исследовании выявляются неспецифические изменения: дегенерация и некроз кардиомиоцитов, компенсаторная гипертрофия части оставшихся кардиомиоцитов, инфильтрация миокарда мононуклеарными клетками, зоны фиброза.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ. ДКМП проявляется синдромом левожелудочковой или бивентрикулярной ХНК с присущими ей нарушениями ритма и проводимости и наклонностью к тромбоэмболическим осложнениям. Как правило, клинические проявления ДКМП развиваются уже при резко выраженной дилатации полостей сердца, в связи с чем ранние признаки заболевания обычно не распознаются. Тем не менее, в связи с широким внедрением метода ЭхоКГ все чаще появляются сообщения о выявлении ДКМП на ранних стадиях, у больных, не предъявляющих жалоб.

При физикальном исследовании обнаруживают признаки кар-диомегалии: смещение верхушечного толчка влево и вниз, расширение границ относительной сердечной тупости. При аускультации выслушивается дополнительный IV тон, более редко — также и дополнительный III тон. На верхушке выслушивается систолический шум митральной регургитации. Его происхождение обусловлено расширением и аномальным движением митрального кольца, а также дисфункцией папиллярных мышц.

У больных ДКМП обычно превалируют признаки левожелудочковой недостаточности (одышка, застойные хрипы в легких, ортопноэ), а признаки правожелудочковой недостаточности (набухание яремных вен, увеличение печени, отеки, асцит) присоединяются позже и указывают на значительно более серьезный прогноз. При обследовании больных может выявляться альтернирующий пульс; АД нормально или снижено, нередко уменьшено пульсовое давление.

iwi Ик**

и JL

‘v^YY-‘

ЭКГ. Для ДКМП характерны низкий вольтаж зубцов комплекса QRS в отведениях от конечностей наряду с высокоамплитудными зубцами R и S в грудных отведениях, нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, неспецифические изменения фазы реполяризации: депрессия сегмента ST, инверсия Т, частая политопная и групповая желудочковая экст-расистолия, мерцательная аритмия (рис. 11). Могут выявляться и патологические зубцы Q как следствие выраженного фиброза миокарда (не связанного с перенесенным инфарктом миокарда). Примерно у 10% больных ДКМП имеет место полная блокада левой ножки пучка Гиса, что является независимым признаком, указывающим на плохой прогноз.

Недавно группе японских исследователей удалось идентифицировать достаточно характерные для ДКМП признаки, которые отличают ее от кардиомегалий иного происхождения (51). Наиболее важными признаками оказались высокий вольтаж R в отведении V6 и особенно увеличение отношения амплитуды R bV6 к максимальному R в I, II или III отведениях (Rmax). Был предложен такой критерий, как RV6/Rmax > 3. Этот признак встретился у 67%

Рис.11. ЭКГ больного Н, 37 лет, с ДКМП.

больных ДКМП, только у 4% больных с приобретенными пороками сердца и ни разу не был выявлен у здоровых лиц и у пациентов с «ишемической» кардиомиопатией. У больных ДКМП соотношение RV6/Rmax при динамическом наблюдении линейно увеличивалось по мере прогрессирования дилатации ЛЖ и было связано обратной зависимостью с фракцией выброса. Патологические зубцы Q были выявлены у 69% больных ИБС и у 26% больных с ДКМП. В отличие от больных ИБС наличие Q в отведениях II, III, avF и V2-V4 было нехарактерно для ДКМП. Зубцы Q в этих отведениях были идентифицированы у 61% больных с ИБС и только у 4% больных ДКМП.

По данным холтеровского мониторирования ЭКГ частая желудочковая экстрасистолия высоких градаций имеет место практически у всех больных ДКМП, короткие «пробежки» желудочковой тахикардии — у 15-60% и пароксизмы желудочковой тахикардии — у 5-10% больных.

ЭхоКГ. При ЭхоКГ выявляются увеличение размеров желудочков и предсердий, глобальное снижение систолической экскурсии миокарда, уменьшение фракции выброса ЛЖ (в крайних

случаях она может составлять 12-15%) (рис. 12).

Допплеркардиография позволяет документировать митральную и трикуспидальную регургитацию.

У 20-25% больных ДКМП выявляются внут-рипредсердные тромбы, еще у 30-40% больных регистрируется такой важный косвенный признак тромбоза, как спонтанный эхо-контраст в левом предсердии. Внутрижелудочковый

Рис. 12. ЭхоКГ больного М., 59 лет, с ДКМП. КДРЛЖ— 6,9 см, КСРЛЖ— 6,0 см, ФВ — 25%, ЛП—4,7.

тромбоз выявляется приблизительно у 50% больных; чем ниже сократительная способность миокарда, тем более вероятно обнаружение тромбов в полости желудочков.

КАРДИОМИОПАТИИ И МИОКАРДИТЫ, П. X. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко, С. А. Николенко, 2000