Заболевания миокарда при метаболических и эндокринных нарушениях

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ. У многих больных сахарным диабетом, в том числе и у детей, с помощью ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ выявляются признаки диастолической и систолической дисфункции ЛЖ. В известном Фремингамском эпидемиологическом исследовании было показано, что риск развития недостаточности кровообращения у больных диабетом увеличен в 4-5 раз, что не может быть объяснено повышенной заболеваемостью ИБС, артериальной гипертензией, а также микроангиопатией и ожирением. Основываясь на этих данных, считают, что существует самостоятельная форма поражения сердца, называемая диабетической КМП. Ее морфологическую основу представляет интерстициальный фиброз, возникновение которого связывают с увеличением уровня гормона роста, повышенной чувствительностью АТФазы к ионам кальция и увеличением содержания в миокарде сорбитола.

КАРДИОМИОПАТИЯ У ДЕТЕЙ, РОДИВШИХСЯ У ЖЕНЩИН, БОЛЬНЫХ САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ. Примерно у половины новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, встречаются два варианта кардиомиопатий, носящие обратимый характер: ДКМП и обструктивная ГКМП. В их происхождении основное значение придают хроническому гиперин-сулинизму in utero, ответственному за такие часто встречающиеся аномалии, как крупный плод, органомегалия и гипокальцие-мия. В течение 1-12 мес. наблюдается постепенная спонтанная

регрессия кардиомиопатии с исчезновением клинических, ЭКГ— и ЭхоКГ-признаков.

АКРОМЕГАЛИЯ (А.) обусловлена гиперпродукцией гормона роста, секретируемого аденомой гипофиза. Практически у всех больных А. имеет место снижение контрактильности ЛЖ, а также его гипертрофия и дилатация. При гистологическом исследовании выявляется гипертрофия кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз. Примерно в 20% случаев поражение сердца приводит к развитию ХНК, рефрактерной к терапии сердечными гликозидами, диуретиками и ингибиторами АПФ. На ЭКГ выявляются вольтажные признаки гипертрофии ЛЖ, неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, желудочковая экстрасисто-лия высоких градаций, блокады ножек п. Гиса. Больные А. характеризуются повышенным риском внезапной смерти. В терапии А. в последнее время находит применение конкурентный антагонист соматостатина октреотид, который блокирует влияние гормона роста. Лечение октреотидом приводит к значительному уменьшению и даже к нормализации массы миокарда ЛЖ, повышению его контрактильности и к исчезновению признаков ХНК.

ТИРЕОТОКСИКОЗ (Т.). Для больных Т. характерна гипер-контрактильность ЛЖ, обусловленная как непосредственным влиянием на миокард тиреоидных гормонов, так и эффектом, опосредованным через симпатическую нервную систему. Размеры сердца при Т. обычно нормальны, закономерно выявляется увеличение сердечного и ударного объемов ЛЖ и ФВ ЛЖ. Часто имеют место тахикардия, систолическая артериальная гипертензия, пароксизмальная или постоянная формы мерцательной аритмии. Снижение сократимости ЛЖ, кардиомегалия и ХНК наблюдаются лишь в редких случаях, при многолетнем тяжелом течении заболевания. Как правило, этиотропная терапия приводит к нормализации функционального состояния миокарда. Однако описаны и случаи необратимой дисфункции ЛЖ после излечения Т.

МИКСЕДЕМА (М.). Классическими проявлениями поражения сердца у больных М. являются снижение сократимости миокарда, дилатация ЛЖ и брадикардия. Характерны низкий вольтаж зубцов ЭКГ, увеличение продолжительности интервала QT. Нередко наблюдается артериальная гипертензия, преимущественно диастолическая. Несмотря на кардиомегалию, ХНК развивается нечасто. Сложность диагностики ХНК у больных М. обусловлена наличием слизистого отека нижних конечностей. Гормональная заместительная терапия приводит к нормализации сократимости ЛЖ и исчезновению признаков ХНК.

ОЖИРЕНИЕ. Лица, страдающие ожирением, характеризуются скрытой дисфункцией ЛЖ, которая проявляется неадекватным увеличением индексов сократимости в ответ на нагрузку объемом. Кроме того, выявляется тенденция к увеличению массы миокарда, причем его гипертрофия носит эксцентрический характер. Увеличение массы не связано с жировой инфильтрацией миокарда и избыточным отложением жира в эпикарде, что считалось ранее типичным проявлением «ожирения» сердца. При резко выраженном ожирении у части больных развивается ХНК, которая не может быть объяснена артериальной гипертензией и ИБС.

Связь между ожирением и повышенным риском внезапной смерти была известна еще врачам античности. J. Duflon и соавт. в 1995 г. проанализировали 28 случаев внезапной смерти у пациентов с массой тела 39,0 кг/м2 (норма до 27,8 м2) и выяснили, что у 10 из них при секционном исследовании была выявлена ДКМП, а у 4 — ГКМП (16).

ДЕФИЦИТ СЕЛЕНА. Недостаточное содержание селена в почве и воде считается причиной так называемой болезни Ке-шан, которая встречается в сельских районах северо-востока Китая и протекает как ДКМП. Заболевают в основном дети и молодые женщийы. В эндемичных районах проводят успешную профилактику болезни Кешан с помощью таблеток селенита натрия.

ДЕФИЦИТ КАРНИТИНА. Карнитин представляет собой кофактор, необходимый для окисления жирных кислот. При его недостаточном поступлении в организм или нарушенном синтезе у детей развивается поражение миокарда, аналогичное ДКМП. Показано, что в этих случаях прием L-карнитина приводит к значительному клиническому улучшению. Уровень карнитина в крови рекомендуют определять у всех детей с признаками ДКМП.

ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ. У ряда больных с гипопаратиреои-дизмом и хронической гипокальциемией описано возникновение кардиомегалии и ХНК, которые устраняются только после нормализации уровня кальция.

КАРДИОМИОПАТИИ И МИОКАРДИТЫ, П. X. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко, С. А. Николенко, 2000