Кишкова ліподистрофія (хвороба Уіппла) — рідкісне 11 іфекційне захворювання, спричинене бактерією Trapheryma whippeli, яку поки що не виділено в культурі. Хворіють переважно чоловіки середнього віку.

Головними імунологічними рисами захворювання є масивна інфільтрація власної пластинки макрофагами, наявність Т-клітинних порушень.

Морфологія. Макроскопічно виявляють стовщення стінок тонкої кишки. Спостерігають збільшення лімфатичних вузлів не лише в кишечнику, а й на периферії. Гістологічно виявляють бактерії, на фоні великої кількості макрофагів, що містять оболонки бактеріальних клітин.

Імунопатогенез не до кінця з’ясований, що пов’язують з неможливістю визначення імунної відповіді на окремі бактеріальні шти гени через відсутність бактеріальної культури збудника. Патогенез шхворювання пов’язують з дефектом функції макрофагів. Вважають, що порушення Т-клітинної ланки імунної системи, які мають місце при кишковій ліподистрофії, призводять до зниження продукції ммфокінів та опосередковано — до функціональної інактивації макрофагів. Не виключається також переважне ураження системи макрофагів.

Клінічна картина захворювання характеризується комбінацією тііруподібної ентеропатії з симптомами поліартриту та недостатністю функції надниркових залоз. Характерними рисами є біль у животі, проноси, втрата маси тіла, різноманітні порушення з боку центральної нервової системи, серця, легенів, серозних оболонок, суглобів. Клітинна інфільтрація власної пластинки кишок зумовлює лімфатичну обструкцію, мальабсорцію та ентеропатію з втратою значної кількості білка. < і юстерігають виражене виснаження хворих. При тяжкій лімфатичній пі н грукції можлива втрата лімфоцитів через травну систему, розвиток іімфопенії та вторинного Т-клітинного імунодефіциту.

І Іорушення В-ланки імунної системи при кишковій ліподистрофії iif характерне. У період загострення здебільшого у крові підвищуєть-і н вміст IgA. Рівні IgM та IgG, навпаки, можуть бути дещо зниженими.

І Іеребіг захворювання характеризується рецидивами, які зміцнію і вся ремісіями (іноді спонтанними), іноді він хронічний проектуючий.

Діагноз хвороби Уіппла встановлюють шляхом кишкової біоиси з виявленням характерних зазначених вище порушень.

Лікування включає повноцінну дієту з вмістом достатньої кілі, кості білка і вітамінів. Ефективне призначення кортикостероїдні, антибіотиків широкого спектра дії та сульфаніламідних препараті Прогноз залежить від форми перебігу захворювання (гірший при хронічному прогресуючому перебігу), своєчасності лікування за вираженості позакишкових проявів.

Клінічна імунологія та алергологія: Підручник Г.М. Драннік