Классификация и номенклатура заболеваний миокарда

Термин «кардиомиопатия» был предложен в 1956 г. W. Brigden (11) и вскоре получил широкое распространение. В настоящее время наибольшим признанием пользуется классификация КМП, принятая ВОЗ в 1980 г. (60), согласно которой КМП называют заболевания миокарда неизвестной этиологии. Выделяют три основные группы КМП: дилатационную, гипертрофическую (обструктивную и необструктивную) и рестриктивную. Поражения миокарда известной этиологии (при эндокрйнных, семейно-генетических, системных заболеваниях, воздействии химических, токсических, физических факторов) составляют обширную группу специфических болезней сердечной мышцы, по отношению к которым термин «кардиомиопатия» не применяется. Данная классификация с некоторыми дополнениями и изменениями приведена на с. 7.

Следует подчеркнуть, что классификация ВОЗ не носит директивного характера и не является общепризнанной. Этим обстоятельством объясняется достаточно широкое распространение таких произвольных терминов, как «ишемическая» и «алкогольная» КМП. Некоторые видные клиницисты предпочитают называть заболевания миокарда неизвестной этиологии «идиопатическими», или «первичными», а заболевания известной природы (при тиреотоксикозе, амилоидозе, гемохроматозе и др.) — «вторичными» КМП, что соответствует терминологии, применявшейся еще в 60-70-х гг.

Нередко термин «кардиомиопатия» применяется (обычно в определенном контексте) в качестве описательного, для того что

бы подчеркнуть тот или иной тип структурных и функциональных изменений. В этом смысле говорят о «дилатационной КМП» при пороках сердца, ишемической болезни сердца и других заболеваниях. Фактически при этом термин «дилатационная КМП» используется вместо понятия «кардиомегалия».

В 1995 г. группа экспертов ВОЗ (Р. Richardson,М. Bristow, W. McKenna и др.) предложила новую классификацию КМП (62), согласно которой КМП были определены как «болезни миокарда, связанные с дисфункцией сердца» с прежним делением на дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную формы. Дополнительно выделена аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) правого желудочка. Специфические заболевания сердечной мышцы предложено именовать «специфическими КМП».

Таким образом, суть новых предложений состоит в максимально широком толковании термина «кардиомиопатия», который может применяться для описания некоторых форм дисфункции миокарда при таких заболеваниях, как ИБС («ишемическая КМП»), миокардиты («воспалительная КМП»), пороки сердца («клапанная КМП») и др. При этом признается, что КМП могут быть как «идиопатическими», так и «специфическими», и подчеркивается необходимость их дифференциации.

С нашей точки зрения, подобный подход обесценивает сам термин «кардиомиопатия» и лишает его смысла, поскольку фактически не остается заболеваний миокарда, к которым нельзя было бы его применить. Подобная классификация не только не способствует более ясному пониманию проблемы КМП, но и вносит путаницу в номенклатуру других нозологических форм сердечно-сосудистых заболеваний. По-видимому, накопленных к настоящему времени знаний еще недостаточно для радикального пересмотра классификации КМП, принятой в 1980 г.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ МИОКАРДА

I. Кардиомиопатии

— гипертрофическая (обструктивная и необструктивная)

— дилатационная

— рестриктивная

— аритмогенная дисплазия правого желудочка

— перипартальная

II. Специфические заболевания миокарда

1. Воспалительные (миокардиты)

2. При метаболических и эндокринных нарушениях:

— акромегалии

— тиреотоксикозе

— микседеме

— феохромоцитоме

— сахарном диабете

— ожирении

— дефиците селена

— дефиците карнитина

3. При «инфильтративных» процессах:

— амилоидозе

— гемохроматозе

— саркоидозе

— болезни Помпе

— мукополисахаридозе

— болезни Фабри

4. При нейромышечных заболеваниях:

— мышечной дистрофии Дюшенна

— мышечной дистрофии Бекера

— атаксии Фридрейха

5. При воздействии токсических и физических факторов:

— кобальта

— алкоголя

— кокаина

— антибиотиков — антрациклинов

— свинца

— циклофосфамида

— фосфора

— ртути

— проникающей радиации

КАРДИОМИОПАТИИ И МИОКАРДИТЫ, П. X. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко, С. А. Николенко, 2000