КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ДІАГНОСТИКА ОСНОВНИХ ВИДІВ СИСТЕМНОГО ВАСКУЛІТА

Клініка СВ досить різноманітна і визначається розташу-иаїшям та розміром судин. Діагностика СВ ґрунтується на клінічних, і.иальнолабораторних, імунологічних, морфологічних, біохімічних та інструментальних дослідженнях.

Існують міжнародні основні критерії діагностики певних видів ( В, яких варто дотримуватися для встановлення діагнозу, викорис-юнуючи і додаткові дані, які поглиблюють розуміння етіології, патогенезу, прогнозу перебігу хвороби. Критерії діагностики для иузликового поліартеріїту наведено в табл. 45.

Для хвороби (гранулематозу) Вегенера характерні наступні критерії (див. табл. 46).

Синдром Чега—Стросс встановлюють на основі діагностичних критеріїв, які вказані в табл. 47.

Діагноз гігантоклітинного артеріїту — хвороби Хортона — можна псіановити за допомогою діагностичних критеріїв, які вказані в шбл. 48.

На основі міжнародних критеріїв діагностики неспецифічного артеріїту — хвороби Такаясу (див. табл. 49) — можна встановити шкий діагноз.

Діагноз хвороби Кавасакі встановлюють за допомогою певних критеріїв (див. табл. 50).

Хворобу Бехчета діагностують згідно з міжнародними критеріями її діагностики (див. табл. 51).

Геморагічний васкуліт (хворобу Шенляйна—Геноха) діагнос-і ують на основі діагностичних критеріїв, вказаних у табл. 52.

Для виявлення есенціального кріоглобулінемічного васкуліту слід иикористовувати специфічні діагностичні критерії (див. табл. 53).

Загальними лабораторними ознаками СВ є анемія, лейкоцитоз, іоілі.шення ШОЕ, еозинофілія. Спостерігається незначне підвищення ріння печінкових ферментів. Гіпергаммаглобулінемія часто відображає і і умінь аутоагресії СВ. Зміни в сечі є несприятливим прогностичним имкнзником розвитку СВ. Зміни в коагулограмі з ознаками гіпер-мщ гуля ції характерні для СВ. Морфологічні дослідження використають як провідні у встановленні діагнозу СВ. Гістологічний аналіз мікоджених ділянок шкіри, нирок, легенів виявляє зміни, специфічні ши певних видів СВ. За допомогою імунофлюоресцентного аналізу можна виявити в клітинах-мішенях при СВ фіксовані імунні комплекси: комплементзалежні (C3R) та комплементфіксовані (за І гК). Проведення мікробіологічних досліджень має важливе значення

500

Таблиця 45. Діагностичні критерії вузликового поліартеріїту (R.W. Lighitfoot і співавт., 1990)

Критерії

Схуднення більше ніж на 4 кг

Сітчасте ліведо

Больові відчуття в яєчках

Міалгії: слабкість чи болючість у м’язах нижніх кінцівок

Мононеврит чи полінейропатія

Діастолічний тиск > 90 мм рт. ст.

Підвищення рівня сечовини чи креатиніну в крові

Вірус гепатиту В

Артеріографічні зміни

Біопсія дрібних та середніх артерій

Визначення

Зниження маси тіла на 4 кг і більше з початку захворювання, що не пов’язано з особливостями харчування

Регіонарні зміни судинного малюнка шкіри на кінцівках і тулубі

Відчуття болю в яєчках, не пов’язаного з інфекцією, травмою тощо

Дифузні міалгії (включаючи поперекову ділянку) чи слабкість і болючість у м’язах нижніх кінцівок

Розвиток відповідних неврологічних проявів

Підвищення артеріального тиску

Вміст сечовини > 14,4 ммоль/л або креатиніну >133 ммоль/л, що не пов’язано з дегідратацією чи обструкцією сечовивідних шляхів

Наявність поверхневого антигену вірусу гепатиту В чи антитіл до нього в сироватці крові

Аневризми чи оклюзії вісцеральних артерій на ангіограмі, не пов’язані з атеросклерозом, фібро м’язовою дисплазією та іншими судинними захворюваннями

Гранулоцитарна та мононуклеарно-клітинна інфільтрація, некротичні зміни в шарах стінки судин під час морфологічного дослідження

для встановлення морфології збудників та призначення специфічної терапії у хворих на СВ.

При СВ підвищується рівень білків запалення: СРБ, фіброїн к тину, амілоїду А тощо.

При більшості первинних і вторинних СВ виявляють підвищений рівень ЦІК. При вторинних СВ, зокрема пов’язаних із системними хворобами сполучної тканини, спостерігають різні види РФ. Масі о

501

Таблиця 46. Діагностичні критерії гранулематозу Вегенера (R.Y. Leavitt і співавт., 1990)

Критерії

Визначення

Запалення порожнини носа та рота

Виразки у порожнині рога; гнійні або кров’янисті виділення з носа

Зміни, виявлені під час рентгенологічного дослідження легенів

Вузлики, інфільтрати або каверни

Зміни в сечі

Мікрогематурія (<5 еритроцитів у полі зору) або накопичення еритроцитів в осаді сечі

БІОПСІЯ

Ознаки гранулематозного запалення в стінці артерій або в периваскуляр-ному та екстраваскулярному просторах

Таблиця 47. Діагностичні критерії синдрому ЧеГа—Стросс (Alarcon—D.Segovia, 1999)

Критерії

Визначення

Астма

Утруднене дихання чи дифузні хрипи на вдиху

1 ,о зинофілія

Еозинофілія > 10 % при підрахуванні лейкоцитів

Алергія в анамнезі

Сезонна алергія (алергійний риніт) чи інші алергійні реакції (харчова, контактна) за винятком медикаментозної

Мононевропатія

Мононевропатія, поліневропатія за типом рукавиць (панчох)

Легеневі інфільтрати

Мігруючі або транзиторні легеневі інфільтрати, що виявляються під час рентгенологічного дослідження

Ураження приносових пазух

Біль у приносових пазухах чи зміни під час рентгенологічного дослідження

1 Іозасудинні еозинофільні інфільтрати

Накопичення еозинофілів у позасудинному просторі (за даними біопсії)

ГН супроводжується гіпокомплементемією, яка характерна для і и ісрімунокомплексного синдрому. Кріоглобуліни виявляють при і Н, але високий їхній рівень — у хворих на есенціальний змішаний кріоглобулінемічний васкуліт.

ЧАСТИ — A II. ІМУНОПАТОЛОГІЯ

502

Таблиця 48. Діагностичні критерії гігантоклітинного артеріїту (хвороби Хортона; G.G. Hunger і співавт., 1990)

Критерії

Визначення

Початок захворювання у віці 50 років

Розвиток симптомів захворювання в осіб віком понад 50 років

“Новий” головний біль

Виникнення головного болю, який раніше не турбував хворого, чи зміни його характеру і(або) локалізації

Симптоми скроневої артерії

Чутливість під час пальпації чи зни -ження пульсації скроневих артерій, пов’язана з атеросклерозом шийних артерій

Збільшення ШОЕ

Збільшення ШОЕ > 50 мм/год

Дані біопсії артерій

Васкуліт з переважною мононукле-арною інфільтрацією чи гранулема-тозним запаленням, як правило, з багатоядерними гігантськими клітинами, гіперплазія інтими та посилення еластозу

Таблиця 49. Критерії діагностики неспецифічного аортоаргеріїту — хвороби Такансу (W.P. Arend і співавт., 1998)

Критерії

Визначення

Вік

Початок захворювання до 40 років

Переміжна кульгавість

Слабкість, дискомфорт, біль у м’язах кінцівок під час руху

Послаблення пульсу

Зниження пульсації на одній або обох плечових артеріях

Різниця AT

Різниця AT більше ніж 10 мм рт, ст на плечових артеріях

Аускультативний шум

Наявність шуму під час аускультації над двома підключичними артеріями або черевною аортою

Зміни під час ангіографії

Звуження просвіту чи оклюзія аорти, її великих гілок у проксимальних відділах верхніх та нижніх кінцівок, які не пов’язані з атеросклерозом, фібром’язовою дисплазією тощо

503

Іаблиця 50. Діагностичні критерії хвороби Кавасакі (A. Rauch, Е. Hurwitz, 1985)

Критерії

Визначення

1арячка

Підвищена температура тіла протягом 5 днів

Іміни з боку слизових оболонок

Двобічна гіперемія кон’юнктиви, зміни з боку слизових оболонок верхніх дихальних шляхів: гіперемія мигдаликів, сухість і набряк губ, малиновий язик

Зміни на шкірі

Периферійні відділи кінцівок: набряк, еритема, десквамація шкіри, висип, головним чином на тулубі, поліморфний, але не везикулярний

ібільшення лімфатичних вузлів

Шийна лімфаденопатія

Іаблиця 51, Міжнародні критерії хвороби Бехчета (A.V. Klinkhoff et al., 1996)

Критерії

Визначення

Рецидивні звиразкування слизової оболонки порожнини рота

Малі та (або) великі афти, герпети-формні звиразкування, рецидивні не менше ніж 3 рази протягом 12 міс

Рецидивні виразки геніталій Ураження очей

Афтозні або рубцеві звиразкування

Передній увеїт або(і) задній увеїт, клітини в склистому тілі, васкуліт сітківки

Ураження шкіри

Вузликова еритема, псевдофсшікуліт або папуло-пустульозний висип, акнеподібні вузлики

1 Іо іитивний тест “патергії”

Оцінюється лікарем через 24—48 год після уколу за наявності висипки до 10 мм

іміни під час ангіографії

Звуження просвіту чи оклюзія аорти, її великих гілок у проксимальних відділах верхніх та нижніх кінцівок, не пов’язані з атеросклерозом, фібром’язовою дисплазією тощо

Особливо важливе при СВ визначення АНЦА (класичних та нсринуклеарних). Класичні АНЦА здебільшого є антитілами до мротсїнази-3, яку виявлено при хворобі Вегенера, вузликовому

Таблиця 52. Діагностичні критерії геморагічного васкуліту — пурпури Шенляйна Геноха (J.A. Mills і співавт., 1990)

Критерії

Визначення

Пурпура, яка пальпується

Дещо підвищені над поверхнею шкіри геморагічні висипання, які не пов’язані з тромбоцитопенією

Вік

Вік початку хвороби — до 20 років

Біль у животі

Дифузний біль у животі, що посилю ється після приймання їжі або внаслідок ішемії кишечнику (може бути кишкова кровотеча)

Виявлення гранулоцитів під час

Гістологічні зміни характеризуються

біопсії

наявністю гранулоцитів у стінці артеріол і венул

Таблиця 53. Діагностичні критерії есенціального кріоглобулінемічного васкуліту (A.S. Fauci, 1997)

Критерії

Визначення

Зміни з боку шкіри

Підкреслені акрально-лейкоцито-кластичні і(або) некротизуючі

ураження шкіри

Провокуючий фактор

Поява або посилення висипу на холоді або на вітрі

Морфологічні зміни

Гістологічне виявлення патології дрібних судин (артеріол, капілярів, венул)

Характерні лабораторні зміни

Виявлення чітких (не сліди) холодонестійких сироваткових або плазмових білків (кріоглобулін, кріофібриноген)

поліартеріїті, синдромі Чеґа—Стросс. Перинуклеарні АНЦА — не антитіла до мієлопероксидази, наявні у хворих на мікроскопічний поліангіїт, синдром Чеґа—Стросс, хворобу Шегрена, ревматоїднії її артрит, СЧВ, хворобу Кавасакі, геморагічний васкуліт. Апіи фосфоліпідні антитіла виявляють найчастіше при хворобі Кавасіїкі, вузликовому поліартеріїті, вовчаковому васкуліті. Антитіла /ні кардіоліпіну — при хворобі Бехчета.

Антиендотеліальні антитіла визначають при СВ, коли упікші жуються ендотеліоцити судин великих та середніх розмірів. Руйпv

505

иання базальної мембрани, внутрішньої еластичної мембрани, медії призводять до синтезу антибазальних, анти колагенових, анти-еластичних антитіл. Велике значення має виявлення фактора Віллє-бранда, високих концентрацій тромбомодуліну. Ушкодження епітелію супроводжується підвищенням рівнів розчинних форм молекул адгезії. Діагностично важливим є визначення маркерів апоптозу на нейтрофілах, макрофагах, ендотеліоцитах.

Визначення специфічних маркерів (вірусних, бактеріальних) інфекцій імунологічними методами, особливо в динаміці, важливе для оцінки можливої етіології СВ.

Нерідко у хворих на СВ виявляють HSP70-6utok, який володіє перехресною активністю зі специфічними антитілами до певних інфекцій.

Важливим для оцінки прогнозу перебігу СВ є визначення акти-нізаційних маркерів — CD71+-, CD25+-, CD23+-, CD38+-, CD+-, CD69+-, CD НІ_А-ОІІ+-лімфоцитів.

Клінічна імунологія та алергологія: Підручник Г.М. Драннік