Лізосоми

У цитоплазмі клітини містяться великі, без певної форми структури, оточені мембраною, — лізосоми. Ці структури мають вищу кислотність, ніж решта цитоплазми і можуть містити фрагменти інших компонентів клітини. Лі-зосомами є також деякі гранули гранулоцитів крові. У кожній лізосомі наявні різноманітні ензими (табл. 1-3), які б призвели до руйнування більшості компонентів клітини, якби не були відокремлені від цитоплазми мембраною лізосоми.

Лізосоми виконують функцію травного апарату клітини. Екзогенні речовини, а також бактерії, що їх поглинає клітина, потрапляють в оточені мембраною вакуолі. Вакуолі цього типу (фагоцитарні) можуть зливатися з лізосомами, внаслідок чого вміст вакуолі та лізосоми змішується в межах спільної мембрани. Деякі продукти “травлення” погли-

Таблиця 1-3. Ензими, що містяться в лізосомах, та їхні внутрішньоклітинні субстрати

Ензим

Субстрат

Рибонуклеаза

РНК

Дезоксирибонукпеаза

ДНК

Фосфатаза

Фосфатні ефіри

Глікозидаза

Складні вуглеводи;

глікозиди та полісахариди

Арилсульфатаза

Сульфатні ефіри

Колагеназа

Білки

Катепсин

Білки

ЗАГАЛЬНІ ЗАСАДИ ТА КЛІТИННІ ОСНОВИ ФІЗІОЛОГІЇ ЛЮДИНИ /11

нутого матеріалу будуть абсорбовані через стінки вакуолі, а залишки — виведені з клітини (екзоцитоз; див. нижче). Лізосоми також поглинають відпрацьовані компоненти клітини, у яких вони розташовані, утворюючи автофагічні вакуолі. Коли клітина гине, лізосомальні ензими забезпечують автоліз її залишків.

Відомо, що у випадку подагри фагоцити поглинають кристали сечової кислоти, а це спричинює позаклітинне вивільнення лізосомних ензимів, які сприяють запальній реакції в суглобах. Якщо лізосомного ензиму бракує від народження, то цитоплазму заповнює матеріал, який за нормальних умов розщеплюють ензими. Це призводить до однієї з лізосомних хвороб накопичення. Наприклад, нестача катепсину К спричиняє пікнодисостоз, а нестача глікозиласпарагінази — аспартатглікозамінурію. Таких хвороб описано понад 25. Вони трапляються зрідка, однак супроводжуються такими добре відомими розладами, як хвороба Тей-Сакса.

Вільям Ф. Ґанонґ. Фізіологія людини