Мітохондрії

Морфологія мітохондрій дещо відмінна в різних клітинах, однак, незважаючи на це кожна мітохондрія — це структура витягнутої овальної форми (див. рис. 1-4). Вона складається з зовнішньої та внутрішньої мембран. Внутрішня мембрана має складчасту структуру й утворює кристи. Проміжок між двома мембранами називають простором усередині кристи, а проміжок всередині внутрішньої мембрани — матриксовим простором. Мітохондрії є головним джерелом енергії в клітині. Найчисленніші і найліпше розвинені ці органели в тих частинах клітин, де відбуваються процеси, що супроводжуються затратами енергії. Хімічні процеси в клітинах детально описані у Розділі 17. Зовнішня мембрана кожної мітохондрії вкрита ензимами, що відповідають за біологічне окиснення і забезпечують сировину для хімічних реакцій, що відбуваються всередині мітохондрії. Всередині мітохондрії містяться ензими, які перетворюють продукти метаболізму вуглеводів, білків і жирів у С02 та воду за допомогою циклу лимонної кислоти. Комплекс ензимів має чотири складники (рис. 1 -7): НАДН дегідрогеназу, сукцинатдегідрогеназу, цитохром bcl і цито-хромоксидазу. Під час процесів, каталізованих цими ензимами, відбувається помпування протонів (ЕЕ) з матриксу до простору всередині кристи і формування протонового Градієнта. Протони, що дифундують назад за цим градієнтом, рухаються для синтезу аденозинтрифосфату (АТФ) за допомогою АТФ синтетази. АТФ — це енергетично багатий трифосфат, який є головним джерелом енергії для метаболічних процесів не тільки у тварин (див. Розділ 17), а й у бактерій і рослин, які, однак, синтезують його інакше. Поєднання оксидації з формуванням АТФ у мітохондріях називають окисним фосфорилюванням.

АТФ синтетаза — це унікальний ензим, утворений кількома субодиницями з основою, яка залучена до внутріш

ньої мітохондріальної мембрани, шийкою та сферичною головкою, що розміщена в мітохондріальному матриксі. Більша частина шийки й основи фактично обертається під час утворення АТФ.

Майже немає сумніву в тому, що колись мітохондрії були автономними мікроорганізмами, які налагодили симбіотичні стосунки та вкорінилися в спадкові еукаріотичні клітини. Наслідком такого походження є те, що мітохондрії мають власний геном, у якому набагато менше ДНК, ніж у геномі ядра (див. нижче), а 99% білків у мітохондрії є продуктами генів ядра. Однак ДНК мітохондрій відіграє важливу роль у процесі окисного фосфорилювання. Зокрема, мітохондріальна ДНК — це подвійно-ланцюгова спіралеподібна молекула, що містить 16 569 пар основ (порівняйте з понад мільярдом у ДНК ядра). Вона кодує 13 білкових субодиниць, що пов’язані з білками, які кодують гени ядра, щоб утворити чотири ензимні комплекси, а також дві рибо-сомні РНК та 22 транспортні РНК (див. нижче), необхідні для утворення білків внутрішньомітохондріальними рибосомами.

Мітохондрії потрапляють до зиготи не від сперматозоїда, а з яйцеклітини, тому вони успадковуються винятково по материнській лінії. В мітохондрії нема ефективної системи репарації ДНК, і рівень мутації мітохондріальної ДНК більше ніж у 10 разів перевищує рівень мутації ДНК ядра. З’ясовано також, що значна кількість порівняно рідкісних хвороб спричинені мутаціями в мітохондріальній ДНК. Ці порушення характерні для тканин з високим рівнем метаболізму, унаслідок якого порушується продукування АТФ.

Вільям Ф. Ґанонґ. Фізіологія людини