НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ

Введение

Неходжкинские лимфомы (НЛ) представляют собой группу гистологически и биологически неоднородных злокачественных новообразований лимфоидной системы с неясной этиологией [Jaffe et al., 2001]. На долю НЛ приходится 5% регистрируемых опухолей у мужчин и 4 % — у женщин, при этом НЛ является причиной около 5% случаев смерти от новообразований [Greenlee et al., 2000]. Риск заболевания повышается с возрастом и достигает пика к 80—90 годам. Число случаев НЛ значительно увеличилось в течение последних 40 лет, особенно в США, Европе и Австралии, тогда как в Азии заболеваемость НЛ относительно низка. Увеличение встречаемости НЛ отчасти связано с общим постарением населения. Определённую роль, по-видимому, вносят недавно появивишаяся ВИЧ-инфекция, а также воздействие вредных факторов окружающей среды. Однако основные причины быстрого роста заболеваемости НЛ остаются неизвестными [Harris et al., 1994].

Благодаря все более полному пониманию процессов дифференциров-ки лимфоцитов, достигнуты большие успехи в изучении биологии НЛ. Это, естественно, способствует совершенствованию классификации НЛ и улучшению качества их лечения. Отметим, что различные типы лимфом имеют неодинаковое происхождение и значительно отличаются по своему клиническому поведению и прогнозу. В1994 г. международная группа по изучению лимфом опубликовала усовершенствованную европейско-американскую классификацию лимфоидных опухолей (REAL classification) [Harris et al., 1994]. После опубликования данная классификация прошла серьезную апробацию. Результаты проверки оказались вполне приемлемыми, и после официального одобрения ВОЗ классификация была принята на вооружение онкологами. Мы не бу

дем приводить здесь эту обширную классификацию, так как её можно найти в соответствующих публикациях [Hams et al., 1994; Jaffe et al., 2001 ]. Заметим, однако, что практические онкологи в особой степени вы-деляютте разновидности новообразований лимфоидной ткани, которые характеризуются наиболее высокой встречаемостью, в частности крупноклеточную В-лимфому, фолликулярную лимфому, хронический лимфоцитарный лейкоз и лимфогрануломатоз. Также к широко известным лимфоидным опухолям следует отнести MALT-лимфому и лимфому мантийной зоны.

Периферические Т-клеточные лимфомы включают несколько различных опухолей, отличающихся по их естественной истории от В-кле-точных лимфом. Наиболее распространенной среди всех НЛ является крупноклеточная В-лимфома (33%), далее следует В-клеточная фолликулярная лимфома (22%), остальные типы опухолей встречаются с частотой менее 10% [A clinical evaluation of the International Lymphoma Study Group classification of non-Hodgkin’s lymphoma. The Non-Hodgkin’s Lymphoma Classification Project, 1997]. Для точной классификации лимфом и установления диагноза необходимо применять комплексный алгоритм, включающий морфологическое исследование, анализ экспрессии генов и определение фракции пролиферирующих клеток [Harris et al., 2001].

Стадирование НЛ также осуществляется согласно выработанной системе, которая была принята в 1971 г. [Carbone et al., 1971]. Основной идеей данной классификации служит четкое дифференцирование локализованного (стадии 1 и 2) и диссеминированного роста опухолей (стадии 3 и 4). Однако применяющиеся принципы классификации не учитывают некоторых существенных факторов, в частности таких, как вовлеченность костного мозга и ЦНС.

Прогностические факторы НЛ изучались в ходе специального международного проекта, в результате которого был выработан международный прогностический индекс [A predictive model for aggressive non-Hodgkin’s lymphoma. The International Non-Hodgkin’s Lymphoma Prognostic Factors Project. 1993]. Плохой прогноз ассоциирован с такими показателями, как возраст пациента старше 60 лет, плохое общее состояние, диссеминация процесса, размер опухоли более 10 см, вовлечение костного мозга, определённые морфологические особенности опухоли и т. д. Несомненно, в будущем можно ожидать

появления новых биологических прогностических факторов, основанных прежде всего на совершенствовании подходов к изучению «экспрессионных» портретов опухолей [Shipp et al., 2002].

Молекулярная онкология, клинические аспекты, Е.Н. Имянитов, К.П. Хансон