Основные разновидности нейроэндокринных опухолей

Карциноиды представляют наиболее частую группу нейроэндокринных новообразований. Их встречаемость составляет 1 -2 случая на 100 000 человек. Они развиваются из так называемых клеток Кульчицкого. Характерной особенностью карциноидов является продукция серотонина. При высоком уровне серотонина у пациентов наблюдается так называемых карциноидный синдром, характеризующийся повышением артериального давления, диареей, сердечными расстройствами и т. д. Наиболее часто карциноиды обнаруживаются в лёгких, тонкой кишке и прямой кишке. Встречаемость карциноидов в других органах, в частности в толстой кишке, желудке, аппендиксе, яичниках и т.д., заметно ниже [Barakat et al., 2004; Kaltsas et al., 2004].

Сходную с карциноидами частоту обнаруживают нейроэндокринные опухоли гастропанкреатодуоденальной зоны [Gore et al., 2005]. Большинство из них располагается непосредственно в поджелудочной железе, в незначительном проценте случаев объектом поражения выступает двенадцатиперстная кишка. Примечательно,

что нейроэндокринные новообразования поджелудочной железы зачастую характеризуются довольно вялым течением и поэтому не диагностируются. Результаты аутопсий свидетельствуют, что число носителей индолентных нейроэндокринных малигнизаций поджелудочной железы может достигать 10%.

Нейроэндокринные панкреатокарциномы принято подразделять на функционирующие и нефункционирующие. Функционирующие опухоли секретируют биологически активные вещества, что значительно облегчает их диагностику. Наиболее характерной опухолью этого класса является инсулинома, составляющая до 70—75% нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. 20—25% карцином могут представлять гастриномы. Остальные разновидности (VIP-омы (vasoactive intestinal peptide), глюкагоно-мы, соматостатиномы и т. д.) встречаются достаточно редко. Секреция того или иного гормона не является стабильным параметром опухоли: многие неоплазмы могут секретировать несколько биологически активных веществ, причём по мере прогрессирования опухоли спектр продуцируемых молекул зачастую подвергается изменениям.

Нефункционирующие неоплазмы могут обнаруживаться на более поздних стадиях, чем функционирующие, и характеризуются относительно агрессивным течением [Rindi, Bordi, 2003; Barakatet al., 2004; Kaltsas et al., 2004].

Молекулярная онкология, клинические аспекты, Е.Н. Имянитов, К.П. Хансон