ПЕРВИННИЙ СКЛЕРОЗИВНИЙ ХОЛАНГІТ

Первинний склерозивний холангіт — захворювання пез’ясованої етіології, яке характеризується запаленням та фіброзом я к внутрішньопечінкових, так і позапечінкових жовчних проток.

Клінічно хвороба проявляється найчастіше в молодих осіб, рідше її діагностують у дітей та осіб середнього віку, часто вона супроводжується хронічним запаленням кишечнику (зазвичай із миразковим колітом). Захворювання може прогресувати з розвитком біліарного цирозу, холангіокарцином.

Клінічна картина характеризується наявністю симптомів, подібних до таких при будь-яких хронічних печінкових хворобах, що перебігають із холестазом. Можуть виникати гарячка та біль у животі, що спричинюються приєднанням гострого бактеріального холангіту. Прояви запального процесу в кишечнику можуть бути вираженими, слабкими або зовсім відсутніми. Позапечінкові прояви нетипові. Лабораторні показники — як при біліарному цирозі. На відміну від останнього, АМА в крові не виявляються.

Діагностиці первинного склерозивного холангіту сприяє холан-ііоірафія, за допомогою якої виявляють звивистість, ділянки розширення та звуження як позапечінкових, так і внутрішньо-печінкових жовчних проток.

Дані біопсії печінки діагностичного значення не мають: визначають наявність фіброзно-облітеруючих змін.

Захворювання слід відокремлювати від вторинних порушень шагоку жовчі за наявності конкрементів або новоутворень.

Лікування хворих на первинний склерозивний холангіт симптомі і пічне. Найчастіше призначають антибіотики. Протизапальні іасоби неефективні. За наявності ділянок вираженої обструкції іч ‘іііких жовчних проток проводять паліативне хірургічне лікування. Пацієнтам на пізніх стадіях захворювання, які не мали попередніх хірургічних втручань, рекомендують трансплантацію печінки.

Клінічна імунологія та алергологія: Підручник Г.М. Драннік