Перипартальная кардиомиопатия

Как нозологическая единица перипартальная кардиомиопатия (ППКМП) была описана E.Hall и E.Hafkesbring в 1937 г. под названием «токсическая постпартальная болезнь». ППКМП встречается крайне редко, приблизительно с частотой один случай на 10 000-15 000 родов, преимущественно при беременности двойней, повторной беременности и у женщин старше 30 лет. В некоторых африканских странах заболеваемость ППКМП очень высока и составляет один случай на 100 родов.

В 1971 г. J. Demakis и соавт. (15) предложили следующие диагностические критерии ППКМП: 1) развитие недостаточности кровообращения в последний месяц беременности или в течение пяти месяцев после родов; 2) отсутствие заболевания сердца вплоть до последнего месяца беременности; 3) отсутствие других причин недостаточности кровообращения. Обычно ППКМП развивается не во время беременности, а в послеродовом периоде.

ППКМП протекает как дилатационная кардиомиопатия с тяжелым течением и прогнозом: смертность составляет 25-50%, причем около половины больных умирают в первые 3 мес. после родов.

Многие специалисты не признают наличия данной формы КМП. Основаниями к отрицанию ППКМП как самостоятельной нозологической единицы являются ее весьма редкая встречаемость и то обстоятельство, что в большинстве случаев при тщательном обследовании у больных с диагнозом ППКМП удается выявить другие причины кардиомегалии и недостаточности кровообращения (40). Так, по данным одного из крупных госпита

лей США, опубликованным в 1986 г., на 106 000 родов пришлось 28 случаев ППКМП. При ретроспективном анализе оказалось, что у 21 больной имели место такие заболевания, как артериальная гипертензия, митральный стеноз, преэклампсия, тиреотоксикоз, вирусный миокардит. Остальные случаи могли быть представлены дилатационной кардиомиопатией.

Клиническое наблюдение

Больная Ш., 28 лет, была доставлена в БИТ ЦРКБ 23.04.91 (ИБ № 3822) в крайне тяжелом состоянии с жалобами на резкую слабость, одышку в покое, кровохарканье, отеки.

Из анамнеза известно, что через 3 недели после нормальных родов (16.12.90) у больной повысилась температура тела до 38°С, появились ознобы, слабость, потливость, одышка, отеки нижних конечностей. Лечилась в кардиологическом отделении по месту жительства (г. Махачкала) с диагнозом «миокардит». В связи с ухудшением состояния доставлена родственниками в Москву и госпитализирована в ЦРКБ. При осмотре положение ортопноэ, ЧДД — 28-30 в мин, массивные отеки голеней, поясницы, асцит. В легких с обеих сторон большое количество влажных мелкопузырчатых хрипов. Тоны сердца глухие, ритм правильный, 125 в мин, АД — 95/60 мм рт. ст. Анализ крови клинич.: НЬ 103, Л 13000, СОЭ — 20 мм в ч. ЭЮ": синусовая тахикардия, резкое отклонение эл. оси вправо, низкий вольтаж комплексов QRS в отведениях от конечностей.

При рентгенографии органов грудной клетки выявлены признаки венозного застоя, инфильтративные изменения в нижних отделах правого легкого, значительное расширение сердца в поперечнике. ЭхоКГ: дилатация и снижение сократимости левого желудочка (КДО — 231 мл, КСО — 141 мл, ФВ — 39%), дилатация правого желудочка до 3,5 см и левого предсердия до 4,9 см; митральная регургитация I ст. (рис. 16 на с. 72).

Был поставлен диагноз: «Перипартальная

кардиомиопатия. НК III ст. Тромбоэмболия ветвей легочной артерии. Инфарктная пневмония». Проводилось лечение ампи-оксом в/в, капотеном, верошпироном, корглико-ном, тиклидом, лазиксом без существенного эффекта. В течение последующих дней рецидивировала ТЭЛА, 9.05.91 г. больная умерла. При аутопсии диагностирован послеродовый сепсис: выявлены некротический эндометрит, хронический тромбофлебит вен малого таза, гиперплазия пульпы селезенки, в миокарде — гистиолимфоцитарные инфильтраты, некробиоз кардиомиоцитов, очаги фиброза различной степени давности. Данный случай может служить яркой демонстрацией ошибочной диагностики ППКМП.

Рис. 16. ЭхоКГ больной Ш., 28 лет, с подозрением на ППКМП

КАРДИОМИОПАТИИ И МИОКАРДИТЫ, П. X. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко, С. А. Николенко, 2000