Пероксисоми

Пероксисоми розміщені в мікросомній фракції клітини. Вони мають 0,5 мкм у діаметрі й оточені мембраною. Ця мембрана містить низку специфічних білків, що відповідають за транспортування речовин у матрикс пероксисоми та навпаки. У матриксі налічують понад 40 ензимів, які у разі взаємодії з ензимами з-поза меж пероксисоми відіграють роль каталізаторів різноманітних анаболічних та ката-болічних реакцій. До катаболічних реакцій належить катаболізм довголанцюгових жирних кислот. На пероксисоми треба звернути особливу увагу, оскільки мутація одного з генів, що кодує транспортер пероксисомної мембрани, спричиняє Х-зчеплену адренолейкодистрофію, яка у дитячому віці призводить до смерті. У разі цієї хвороби

пошкоджується р-окиснення довголанцюгових жирних кислот. Автосомна мутація, яка зумовлює ще значніші порушення у транспортуванні через мембрану пероксисоми, призводить до розвитку синдрому Зеллвеґера, що спричиняє смерть у ранньому дитинстві.

Кількість пероксисом збільшується завдяки пероксид-ним проліфераторам, які впливають на проліферативно-активуючі рецептори пероксисом (PPARs — від англ. peroxisome proliferator-activated receptors) у ядрі. Ці рецептори є членами суперродини гормоночутливих факторів ядерної транскрипції, які охоплюють рецептори стероїдних гормонів (див. нижче). Кодування трьох різних ізоформ відбувається за допомогою трьох різних генів, що вже ідентифіковані: PPARa, PPARy, PPAR5. Препарат троглітазон зв’язується з PPARy і збільшує чутливість клітин до інсуліну (див. Розділ 19). Активація PPARy також стимулює клітини до диференціації в адипоцити та спричинює інші поширені метаболічні ефекти. Домінантна негативна мутація генів у PPARy збільшує інсулінову резистентність і призводить до цукрового діабету і гіпертензії.

Вільям Ф. Ґанонґ. Фізіологія людини