Муковісцидоз (кістозний фіброз)

Муковісцидоз є іншим станом, який призводить до повторних легеневих інфекцій з прогресивною, фактично небезпечною деструкцією легень. За такого вродженого рецесивного порушення СГ-канали в апікальних мембранах епітеліальних клітинах дихальних шляхів не активовані нормальним способом цАМФ. Додаткові СГ-канали у мембрані є нормальними, однак можливе пригнічення їхньої функції. У будь-якому випадку втрата цАМФ-активованих каналів відображається у зменшенні транспортування СГ у дихальні шляхи. Подальші події остаточно не з’ясовані. Проте СГ з’являється, тому NaEK-канали у дихальних шляхах активовані і більше Na+, ніж у нормі, абсорбується. Вода рухається назовні з дихальних шляхів, а їхня слизова стає товстішою й ущільненою, полегшуючи появу обструкції та інфікування. Серед кавказців муковісцидоз є одним з найпоширеніших генетичних захворювань: 5% у популяції є носіями дефективного гена, і хвороба виникає у кожного одного на 2000 народжень.

Ген, який є анормальним у разі муковісцидозу, розміщений на довгому плечі 7-ї хромосоми й енкодах СГ-каналу називають регуляторами трансмембранної провідності в разі муковісцидозу, які мають 12-інтервальні мембранні домени, два АТФ-зв’ язу вальні сайти і ділянку, що вміщує

фосфориляційні сайти для цАТФ-залежної протеїнкінази (протеїнкіназа А) (див. Розділ 1). Такий канал є членом надродини транспортерів, що опосередковують серед іншого експорт a-фактора феромону у дріжджах, і, можливо, секретує білки, яких бракує в сигнальній послідовності у ссавців. Численних повідомлень про мутації гена CFTR, що спричинює муковісцидоз, є багато; важкість порушень змінюється з мутаціями, тому зрозуміло, що енкодувальний ген має властивості комплексного білка. Здебільшого мутації перешкоджають АТФ-зв’язуванню, або виникає конформаційна зміна, яка переважно продукована зв’язуванням.

У чоловіків з міковісцидозом згущення секретів трапляється у протоках, якими проходять сперматозоїди, і це може спричинювати обструкцію і безпліддя. Хронічні панкреатити в обох статей є наслідком анормального функ-ціювання панкреатичних проток (див. Розділ 26). У потових залозах транспортування Na+ і СГ з просвіту недостатнє, і характерний високий вміст у поті цих електролітів.

                                                                                                                                                                  

ІНШІ ФОРМИ ГІПОКСІЇ Анемічна гіпоксія

Гіпоксія, опосередкована анемією, за якої визначена недостатність гемоглобіну, не є вираженою у спокої, бо збільшується 2,3-ДФГ в еритроцитах. Проте в разі навантаження в анемічних хворих виникають труднощі, оскільки обмежена здатність до збільшення постачання 02 в активні тканини (рис. 37-10).

                                                                                                                                                                  

Отруєння чадним газом

Невеликі кількості чадного газу (СО) утворюються в організмі; він виконує функції хімічного месенджера у головному мозку та інших місцях (див. Розділ 4 і 27). У

0 20 40 60 80 100 120 140 160

Парціальний тиск кисню, мм рт. ст.

Рис. 37-10. Порівняння кривої дисоціації оксигемоглобіну у нормі (угорі вміст гемоглобіну 14 г/дл) з кривою дисоціації оксигемоглобіну у випадку отруєння СО (50% карбоксигемо-глобін) й анемії (вміст гемоглобіну 7 г/л). Зверніть увагу, що крива у випадку отруєння СО зміщена ліворуч від кривої анемії (відтворено за дозволом з Leff AR, Schumacker РТ: Respiratory Physiology: Basics and Applications. Saunders, 1993).

великих кількостях цей газ отруйний. Поза організмом СО утворюється внаслідок неповного спалювання вуглецю. Стародавні греки та римляни використовували його для страти злочинців, проте й сьогодні СО спричинює більше смертельних випадків, ніж будь-який інший газ. Отруєння СО менш поширене в Україні, європейських країнах та США, відколи почали використовувати натуральний газ, який не містить СО, замість штучних газів та вугілля, під час згоряння яких утворюється велика кількість СО. Однак під час роботи бензинових двигунів підвищення СО сягає 6% або й більше.

Токсичність СО зумовлює взаємодія з гемоглобіном для утворення карбоксигемоглобіну (карбомонооксигемо-глобіну, СОНЬ), а СОНЬ не поглинає 02 (див. рис. 37-10). Отруєння чадним газом часто трактують як форму анемічної гіпоксії, бо тут наявна недостатність гемоглобіну, який переносить 02, проте загальний вміст гемоглобіну у крові не уражений СО. Спорідненість гемоглобіну до СО у 210 разів перевищує його спорідненість до 02, і СОНЬ вивільнює СО дуже повільно. Додатковою проблемою є те, що за наявності СОНЬ крива дисоціації НЬ02, що залишився, зміщується ліворуч, що свідчить про зменшення вивільненого 02. Саме тому анемічні особи, які мають 50% нормальної кількості НЬО„ можуть виконувати помірну роботу, тоді як особи, у яких НЬ02 зменшений до такого ж рівня, проте утворився СОНЬ, стають серйозно непрацездатними.

Унаслідок спорідненості СО до гемоглобіну простежується пришвидшене утворення СОНЬ з підвищенням альвеолярного Рсо більше ніж на 0,4 мм рт. ст. Отже, кількість утворення СОНЬ залежить від тривалості експозиції до СО, тобто концентрацї СО у повітрі, яке вдихають, і альвеолярної вентиляції.

Газ СО є токсичним для цитохромів у тканинах, проте кількість СО, що відповідає за отруєння цитохромів, у 1000 разів перевищує летальну дозу. Тканинне отруєння не відіграє суттєвої ролі для клініки отруєння СО.

Симптоми отруєння СО подібні до симптомів будь-якого типу гіпоксії: біль голови і нудота, хоча є незначне стимулювання дихання з моменту, коли в артеріальній крові Р02 нормальний, і каротидні та аортальні хеморецептори не подразнені (див. Розділ 36). Темно-вишневий колір СОНЬ видно у шкірі, нігтьових ложах та слизових оболонках. Смерть настає, коли 70-80% гемоглобіну крові перетворюється у СОНЬ. Симптоми, утворені хронічною експозицією до сублетальних концентрацій СО, відповідальні за ураження головного мозку, у тім числі з розумовими змінами й інколи паркінсоноподібним станом (див. Розділ 32).

Лікують отруєння СО, починаючи з негайного припинення експозиції до СО й адекватної вентиляції штучним диханням, якщо потрібно. Перевагу надають вентиляції 02, а не свіжому повітрю, оскільки 02 дисоціюватиме у СОНЬ. За такого стану використовують і гіпербаричну оксигенацію (див. нижче).

                                                                                                                                                                  

Застійна гіпоксія

Гіпоксія внаслідок повільного кровообігу виникає в таких органах, як нирки та серце під час шоку (див. Розділ 33). Печінка і, можливо, головний мозок застійна гіпоксія ушкоджує в разі застійної недостатності серця.

У нормі плин крові до легень достатньо великий, і за тривалої гіпотензії утворюються характерні ураження. Тому гострий респіраторний дистрес-синдром у дорослих (див. Розділ 33) може розвинутись унаслідок тривалого циркуляторного колапсу.

                                                                                                                                                                  

Гістотоксична гіпоксія

Гіпоксія внаслідок пригнічення тканинних окисних процесів найпоширеніша в разі отруєння ціанідами. Ціаніди інгібують цитохромоксидазу і, можливо, інші ензими. Метиленову синьку або нітрити використовують для лікування отруєнь ціанідами. Вони діють з утвореним метгемоглобіном, який потім реагує з ціанідами для формування ціанметгемоглобіну — нетоксичної сполуки. Критерії лікування такими сполуками, відповідно, обмежені кількістю метгемоглобіну, який може безпечно утворюватись. Для лікування також застосовують гіпербаричну оксигенацію.

                                                                                                                                                                  

ЛІКУВАННЯ КИСНЕМ Цінність

Уведення газових сумішей, збагачених киснем, обмежено діє в разі застійної, анемічної та гістотоксичної гіпоксії, оскільки лише збільшує кількість нерозчиненого 02 в артеріальній крові. Це відбувається й у випадку гіпоксичної гіпоксії, коли внаслідок шунтування неоксигенована венозна кров проходить повз легені. За інших форм гіпоксе-мічної гіпоксії лікування 02 є корисним. Лікувальні режими, які постачають до 100% 02, цінні в разі гострої та хронічної форм гіпоксемічної гіпоксії, уведення 02 24 год на день протягом двох років дає змогу зменшити смертність від хронічних обструктивних легеневих захворювань.

У разі першої інгаляції 02 можливе незначне послаблення дихання у нормальних осіб, спричинене нормальним впливом деяких гіпоксичних хеморецепторів. Однак цей вплив малий, його можна виявити лише за допомогою спеціальної техніки. Крім того, є позитивним вплив незначної акумуляції йонів Н+ з моменту, коли концентрація дезо-ксигенованого гемоглобіну у крові зменшується і НЬ стає потужнішим буфером, ніж НЬ02(див. Розділ 35).

Потрібно пам’ятати, що у гіперкапнічних хворих з вираженою легеневою недостатністю рівень СО? може бути високим, тому він швидше пригнічує, ніж стимулює дихання. Деякі з таких хворих утримують дихання тільки тому, що каротидні та аортальні хеморецептори впливають на дихальний центр. Якщо гіпоксичний вплив вилучений уведенням 02, то дихання може зупинитись. Під час апное артеріальний Р02 знижується, однак дихання не починається знову, оскільки підвищення РСо2 у майбутньому пригнітить дихальний центр. Тому терапію 02 у такій ситуації потрібно розпочати уважно.

                                                                                                                                                                  

Токсичність кисню

Цікавим є питання, чому кисень, що так потрібний для життя аеробних організмів, є також токсичним. Насправді 100% кисень токсично впливає не тільки на тварин, а й на бактерії, грибки, культури тваринних клітин і рослин. Токсичність виникає унаслідок утворення супероксидного ані

ПРИСТОСУВАЛЬНІ ЗМІНИ ДИХАННЯ У НОРМІ ТА ПАТОЛОГІЇ / 635

она (02“), який є вільним радикалом, і Н202. Коли 80-100%

02 вводити людям упродовж восьми годин і більше, то дихальні шляхи стануть ураженими, спричинюючи загру-динні болі, закладеність носа, сухість у горлі та кашель.

У деяких новонароджених, яких лікували 02 в разі респіраторного дистрес-синдрому виникає хронічний стан, за якого наявні легеневі кисти і затемнення (бронхопуль-мональна дисплазія). Такі випадки, як цей синдром, є свідченням токсичності 02. Іншим ускладненням у таких новонароджених є ретинопатія недоношених (ретролен-тальна фіброплазія) — утворення світлонепроникної судинної тканини в очах, що може привести до серйозних вад зору Рецептори сітківки дозрівають від центра до периферії сітківки, і вони використовують значну кількість 02. Це сприяє тому, що сітківка стає васкуляризованою, як у дорослих. Лікування киснем перед дозріванням повністю забезпечує потреби 02 фоторецепторів і, отже, нормальна васкуляризація не відбудеться. Є докази, що такий стан можна попередити або поліпшити за допомогою лікування вітаміном Е, який дає антиоксидантний ефект, а у тварин — інгібіторами гормону росту.

                                                                                                                                                                  

Лікування гіпербаричною оксигенацією

Уведення 100% 02 за збільшеного тиску прискорює настання токсичності 02 з утворенням не тільки трахеоброн-хіального подразнення, а й м’язового посіпування, дзвеніння у вухах, запаморочення, судом і коматозного стану. Швидкість, з якою такі симптоми настають, пропорційна до тиску,

3 яким 02 вводять; наприклад, за тиску в 4 атмосфери симптоми виникають у половини осіб через 30 хв, тоді як за тиску 6 атмосфер судоми настають через декілька хвилин. Уведення інших газів у разі збільшеного тиску також зумовлює симптоми з боку ЦНС (див. нижче). Уведення 02 за підвищених тисків у щурів збільшує вміст ГАМК (див. Розділ 4) і АТФ у головному мозку, печінці та нирках.

З іншого боку, експозиція до 100% 02 при 2-3 атмосферах може збільшити розчинність 02 в артеріальній крові з того огляду, що артеріальний тиск 02 є більшим, ніж 2000 мм рт. ст., а тканинний тиск 02 — 400 мм рт. ст. Якщо експозиція обмежена до 5 год або менше за таких тисків, то токсичність 02 не виникає. Тому лікування у гіпербаричній кисневій камері використовують у випадку тих хвороб, коли потрібно поліпшити оксигенацію тканин, і цього не можна досягти іншим способом. Таке лікування ефективне в разі отруєння чадним газом, радіаційного ураження тканин, газової гангрени, анемій унаслідок вираженої крововтрати, трофічних виразок на тлі цукрового діабету та інших поранень, які повільно загоюються, рваних поранень, у випадку трансплантації шкіри, коли кровообіг є маргінальним (гранично допустимим). Гіпербарична окси-генація є головним методом лікування декомпресійної хвороби й емболії повітрям (див. нижче).

                                                                                                                                                                  

ГІПЕРКАПНІЯ ТА ГІПОКАПНІЯ Гіперкапнія

Затримання С02 в організмі (гіперкапнія) початково стимулює дихання. Затримання його у великих кількостях зумовлює симптоми депресії ЦНС: дезорієнтацію в часі

та просторі, затьмарену свідомість, зменшення сенсорних відчуттів, кому з пригніченням дихання та смерть. У хворих з такими симптомами РС09 значно підвищений, тому виражений респіраторний ацидоз і НС03 у плазмі може перевищувати 40 мекв, проте більшість НС03 реабсор-бується, підвищуючи НС03 у плазмі і частково компенсуючи ацидоз (див. Розділ 39).

Розчинність С02 набагато більша, ніж 02, тому гіперкапнія є рідкісною для хворих з легеневим фіброзом. Однак вона трапляється в разі неадекватності співвідношення вентиля ції-перфузії і коли з інших оглядів альвеолярна вентиляція є неадекватною за різноманітних форм недостатності дихання (див. табл. 37-1). Стан ускладнюється, коли утворення С02 збільшується, наприклад у хворих з фібрильною гарячкою утворення ССХ, збільшується на 13% з підвищенням температури на кожний 1 °С. Високе споживання вуглеводів збільшує утворення СО?, оскільки збільшується ДК (див. Розділ 17). У нормі альвеолярна вентиляція збільшується, і надлишок CQ, виводиться під час дихання, проте він нагромаджується, коли вентиляція дискредитована.

                                                                                                                                                                  

Гіпокапнія

Гіпокапнія настає внаслідок гіпервентиляції. Під час вольової гіпервентиляції артеріальний РС02 знижується від 40 до 15 мм рт. ст., тоді як альвеолярний Р02 підвищується до 120-140 мм рт. ст.

Хронічні впливи гіперкапнії простежуються у хворих з неврозами, які хронічно гіпервентилюють. Церебральний кровообіг може послаблюватись на 30% і більше внаслідок безпосереднього констрикторного впливу гіпокапнії на судини головного мозку (див. Розділ 32). Церебральна ішемія спричинює біль голови, запаморочення і парастезії. Гіпокапнія також збільшує хвилинний об’єм крові. Вона безпосередньо констрикторно впливає на більшість периферійних судин, проте пригнічує вазомоторний центр, тому артеріальний тиск здебільшого незмінний або незначно підвищений.

Інші прояви гіпокапнії виникають унаслідок супровідного респіраторного алкалозу (pH = 7,5-7,6). Рівень НС03 у плазмі є низьким, проте реабсорбція НС03 зменшується, оскільки загальмована ниркова секреція кислоти за низького Рсог Рівень загального Са2~ знижується, і в осіб з гіпо-капнією розвивається спазмофілія, позитивний симптом Хвостека та інші ознаки тетанії (див. Розділ 21).

                                                                                                                                                                  

ІНШІ РЕСПІРАТОРНІ АНОМАЛІЇ Асфіксія

У випадку асфіксії внаслідок оклюзії повітроносних шляхів одночасно виникає гостра асфіксія та гіпоксія. Це стимулює процес дихання з величезними дихальними зусиллями. Артеріальний тиск та серцебиття різко посилюються. Секреція катехоламінів збільшується, a pH крові зменшується. З часом дихальні зусилля припиняються, артеріальний тиск знижується, серцебиття сповільнюється. Тварин, які перебували в асфіксії, можна все ж оживити за допомогою штучного дихання, хоча вони схильні до фібриляції шлуночків, ймовірно внаслідок поєднання гіпо-

ксичного ураження міокарда і високого вмісту катехола-мінів у крові. Якщо не розпочати штучне дихання, то зупинка серця настане через 4-5 хв.

                                                                                                                                                                  

Утоплення

Утоплення — це задушення під час занурення здебільшого у воду У 10% утоплеників після втрати всіляких намагань до вдихання перше захоплення води започатковує ларингоспазм, і смерть настає унаслідок асфіксії без будь-якої води в легенях. В інших випадках м’язи голосника розслаблені, і рідина потрапляє у легені. Свіжа вода швидко абсорбується, розчиняючись у плазмі й спричинюючи внут-рішньосудинний гемоліз. Вода океану достатньо гіпертонічна і притягує рідину із судинної системи у легені, зменшуючи об’єм плазми. Найважливішим завданням у разі лікування осіб після утоплення є звичайно реанімаційні заходи, проте у довготривалому лікуванні потрібно брати до уваги впливи води у легенях на кровообіг.

                                                                                                                                                                  

Періодичне дихання

Гострі впливи вольової механічної гіпервентиляції відображають взаємодію з хімічними респіраторними регулювальними механізмами. Якщо в нормальних осіб гіпер-вентиляція триває 2-3 хв, потім припиняється, і можна продовжувати дихання без будь-якого напружувального вольового регулювання; настає період апное. Це відбувається коли після декількох поверхневих подихів знову настає інший період апное, що повториться через декілька наступних подихів (періодичне дихання). Цикли можуть тривати деякий час, доки нормальне дихання не відновиться (рис. 37-11). Апное, очевидно, настає внаслідок нестачі С02, тому воно не простежується в разі гіпервентиляції газовою сумішшю, що містить 5% С07. Під час

Час після припинення гіпервентиляції, хв

Рис. 37-11. Зміни в диханні і склад альвеолярного повітря після форсованої гіпервентиляції протягом 2 хв.

апное альвеолярний Р02 знижується, а РШ2 підвищується. Дихання поновлюється внаслідок гіпоксичного стимулювання каротидних та аортальних хеморецепторів перш ніж рівень С07 набуде норми. Декілька подихів зумовлює зникнення гіпоксичного подразника, і дихання зупиняється, перш ніж альвеолярний Р02 знову знизиться. Поступово РС2 повернеться до норми, і нормальне дихання продовжується.

                                                                                                                                                                  

Дихання Чейна-Стокса

Періодичне дихання простежується в разі різноманітних хворобливих станів, часто його називають диханням Чейна-Стокса. Найхарактерніший такий тип дихання для хворих з декомпенсованою серцевою недостатністю та уремією, проте трапляється і в хворих з ураженням головного мозку і також під час сну у нормі в деяких осіб (рис.

37-12). Інколи в хворих з диханням Чейна-Стокса підвищена чутливість до С07. Збільшена реакція є безперечно наслідком руйнування нервових провідних шляхів, які у нормі гальмують дихання. У деяких осіб С07 спричинює відносну гіпервентиляцію, знижуючи артеріальний РС07, після чого настає апное, і артеріальний РС07 знову підвищується до норми, проте дихальний механізм повторно є надреактивним до СОг Дихання припиняється, і цикл повторюється.

Інша причина періодичного дихання у хворих з серцевими хворобами — продовження часу кровообігу від легень до головного мозку, тому зміна артеріальних газових тисків триває довше і відтерміновує вплив на дихальні центри у довгастому мозку. Якщо в осіб з повільним кровообігом Є гіпервентиляція, ТО В НИХ НИЗЬКИЙ РСо2 у крові в легенях, тому потрібно більше часу, ніж у нормі, для крові з низьким РС07, щоб досягти головного мозку. Під час цього періоду РС02 у легеневій капілярній крові продовжує знижуватись, і коли кров досягне головний мозок, низький Рсо2 інгібує дихальний центр, створюючи апное. Іншими словами, дихальні системи регулювання гнучко змінюються, оскільки негативний зворотний зв’язок від легень до мозку є анормально довгим.

                                                                                                                                                                  

Апное під час сну

Випадки апное під час сну можуть бути центрального походження, наприклад, слабкість імпульсації у нервових волокнах, що забезпечують дихання, або внаслідок обструкції повітроносних шляхів (обструктне апоное у сні). Такий стан простежується у будь-якому віці і трапляється, коли м’язи глотки розслаблені у сні. У деяких випадках

— —^AA/yW\w\)w

_ 100 с _

Рис. 37-12. Дихання Чейна-Стокса під час сну. Два періоди апное відокремлені збільшенням, а згодом зменшенням дихального об’єму VT (відтворено за дозволом з Cherniack NS: Respirapory dysrhythmias during sleep. N J Med 1981;305: 325).

ПРИСТОСУВАЛЬНІ ЗМІНИ ДИХАННЯ У НОРМІ ТА ПАТОЛОГІЇ / 637

слабка здатність підборідно-під’язикових м’язів скорочуватись під час сну відповідає за блокаду Ці м’язи відтягують язик допереду, і коли вони не скорочуються, то язик западає дозаду, створюючи обструкцію у повітро-носних шляхах, тому після декількох виражених зусиль хворий прокидається, робить декілька нормальних дихань і знову засинає. Не є несподіванкою, що випадки апное найпоширеніші під час сну ШРО, коли м’язи найбільш гіпотонічні (див. Розділ 11). До симптомів апное належить гучне хропіння, ранкові болі голови, втомленість і сонливість удень. Коли вони стають вираженими і тривалими, то це ознака випадків легеневої гіпертензії, серцевої недостатності, інфаркту міокарда та інсульту. Крім того, випадки автомобільних аварій у хворих з апное у сні трапляються у сім разів частіше, ніж серед інших водіїв.

                                                                                                                                                                  

Синдром раптової смерті у грудних дітей

Доведено, що синдром раптової дитячої смерті (СРДС) може бути формою апное у сні. Таке порушення, за якого здорових малюків знаходять мертвими у їхніх ліжечках, привертає значну увагу. Періоди апное поширені у недоношених дітей. Однак періоди тривалого апное не корелюють з подальшими випадками смерті, і ніякий із відомих попередньо виконаних тестів з хемореактивності не є надійним для визначення того, які діти матимуть схильність до СРДС у подальшому. Деякі випадки зумовлені кар-діальними аритміями, що ускладнені синдромом вродженого продовження інтервалу QT (див. Розділ 28). Крім того, є докази, що ймовірність СРДС збільшується для дітей, матері яких курять. До іншого фактора належить сон у положенні долілиць. Навчання матерів вкладати для сну дітей на спину дає змогу значно зменшити випадки СРДС.

                                                                                                                                                                  

ВПЛИВИ ЗБІЛЬШЕНОГО БАРОМЕТРИЧНОГО ТИСКУ

Навколишній тиск збільшується на 1 атмосферу через кожні 10 м глибини у морі і кожні 10,4 м глибини у свіжій воді. Тому на глибині 31 м в океані на водолаза діє тиск 4 атмосфери. Ті, хто копають під водою тунелі, також піддаються ризику, бо тиск у камерах (кесонах), де вони працюють, підвищується у разі виходу з води.

Ризик піддатися дії збільшеного барометричного тиску характерний для спеціалістів, які перебувають і допомагають глибоководним водолазам та працівникам, що будують підводні тунелі. Однак відкриття апарата SCUBA (від англ. self-contained underwater breathing apparatus — автономний апарат для дихання під водою) перетворило підводне плавання з бізнесу у спорт. Популярність підводного плавання величезна, тому всі лікарі повинні знати про його потенційну небезпечність.

                                                                                                                                                                  

Наркотичний ефект азоту і синдром ураження нервової системи гіпербарією

Водолаз повинен дихати повітрям або іншими газами в разі гіпербарії для урівноваження підвищеного тиску на грудну стінку та живіт. Виведення С02 попереджує його нагромадження. При збільшеному тиску 100% 02 зумовлює симптоми отруєння киснем з боку ЦНС (табл. 37-2). Коли

токсичні впливи дихання 02 (див. вище) є пропорційними до Р02, то їх можна попередити зменшенням концентрації

02 у газовій суміші до 20% або менше.

Якщо водолаз дихає стиснутим повітрям, то підвищення PN2 може спричинити наркотичний ефект азоту — стан, також відомий як “розрив від глибини” (див. табл. 37-2). При тиску 4-5 атмосфер (наприклад, глибина 30—40 м в океані) 80% N2 створює справжню ейфорію. У разі більшого тиску симптоми нагадують алкогольну інтоксикацію. Мануальна спритність не змінюється, проте інтелектуальні функції порушені.

Проблеми наркотичного ефекту азоту можна уникнути, дихаючи газовою сумішшю з 02 та гелію, що й роблять водолази на глибині. Крім того, під час глибоководного занурення виникає синдром ураження нервової системи гіпербарією (СУНСГ). Такий стан супроводжується тремором, запамороченням та пригніченням a-активності на ЕЕГ. На відміну від наркотичного ефекту азоту, інтелектуальні функції не так важко уражені, проте мануальна спритність порушена. Причина СУНСГ досі остаточно не з’ясована, однак зафіксовано, що різноманітні гази, які фізіологічно інертні за атмосферного тиску, стають анестетиками в разі гіпербарії. Це справджується для N2 і також для ксенону, криптону, аргону, неону та гелію. їхня анес-тетична активність паралельна до їхньої ліпідної розчинності і може впливати на мембрани нервових клітин.

                                                                                                                                                                  

Декомпресійна хвороба

Якщо водолаз, дихаючи 80% N2, піднімається на поверхню, то підвищений альвеолярний PN2 знижується. З тканин N2 дифундує у легені за градієнтом парціального тиску. Тому коли повернення до атмосферного тиску (декомпресія) є поступовим, то ушкоджувальні впливи не простежуються; проте якщо підіймання швидке, то N2 вилучається

3 розчину. Бульбашки газу утворюються в тканинах та крові, спричинюючи симптоми декомпресійної хвороби (висотні болі, кесонову хворобу). Бульбашки в тканинах зумовлюють виражені болі, особливо навколо суглобів, і неврологічні симптоми з парастезією та свербінням. Бульбашки у кров’яному руслі, які бувають у важчих випадках, обструктують артерії головного та спинного мозку. Симптоми з’являються через 10-30 хв після підіймання водолаза

Таблиця 37-2. Потенційні ускладнення, що супроводжують вплив збільшеного барометричного тиску

Токсичність кисню

Ураження легень Судоми

Наркотичний ефект азоту

Ейфорія

Ослаблення виконання Синдром ураження нервової системи

Тремор

Напівсвідомий стан Декомпресійна хвороба

Біль

Параліч

Емболія повітрям

Раптова смерть

на поверхню води і прогресують. Аномалії внаслідок ураження спинного мозку досить поширені, однак можуть також бути різні види паралічів і дихальна недостатність. Бульбашки у легеневих капілярах відповідальні за диспное, яке водолази називають приступами ядухи, у вінцевих артеріях — за ураження міокарда.

Лікування цієї хвороби — рекомпресія у барокамері і наступна поступова декомпресія. Рекомпресія часто рятує життя. Виздоровлення здебільшого утруднене, можливі залишкові неврологічні наслідки внаслідок незворотного ураження нервової системи

Потрібно брати до уваги, що підіймання в літаку еквівалентне підійманню з підводного занурення. Декомпресія під час підіймання з рівня моря до 8550 м у кабіні літака без тиску (тиск знижується від 1 до 0,33 атмосфер) є такою ж, як під час підіймання на поверхню моря після перебування на глибині 20 м (тиск знижується від 3 до 1 атмосфери). Швидке підіймання у тій чи іншій ситуації може зумовити декомпресійну хворобу.

                                                                                                                                                                  

Повітряна емболія

Якщо водолаз, дихаючи з балона зі збільшеним тиском, під час підводного плавання затримує дихання і зненацька підніме голову над поверхнею (це може трапитись під час паніки чи яких-небудь проблем), то газ може швидко розширити легені з силою, достатньою для розриву легеневих вен. Таке надходження повітря у судини спричинює повітряну емболію. Фатальна повітряна емболія трапляється під час швидкого підіймання на поверхню моря з глибини 5 м. Наслідки наявності повітря у системі кровообігу описані у Розділі ЗО. Звичайно, таке ніколи не станеться в осіб, що затримують дихання на поверхні, пірнають і повертаються на поверхню, все ще утримуючи дихання, незалежно від того, як глибоко вони занурювались.

Повітряна емболія також трапляється внаслідок швидкого розширення газом легень, коли зовнішній тиск раптово зменшився щодо атмосферного до субатмосферного, наприклад, якщо стінка кабіни з тиском у літаку або ракеті на висоті є порушеною (вибухова декомпресія).

                                                                                                                                                                  

ШТУЧНЕ ДИХАННЯ

Використання в разі гострої асфіксії внаслідок утоп-лення, отруєння СО чи іншими газами, ураження електричним струмом, випадків під час анестезії та інших подібних причин штучного дихання після припинення звичайного дихання для оживлення потерпілого може стати реанімаційним. Його завжди потрібно намагатися виконати, оскільки дихання припиняється перед зупинкою серця. Є численні методи невідкладного штучного дихання. Проте методом, що сьогодні рекомендований і створює адекватну вентиляцію у всіх випадках, є метод дихання рот у рот. До переваг такого методу належить не тільки його простота виконання, а й факт, що в цьому разі достатньо розширюються легені.

                                                                                                                                                                  

Дихання рот у рот

Під час такого реанімаційного заходу людина, що надає допомогу, повинна покласти особу, що потерпіла, на рівну

Рис. 37-13. Правильне виконання дихання “рот в рот”. А: відкрити повітроносні шляхи, розміщуючи шию допереду і розгинаючи. Вставка показує обструкцію повітроносних шляхів, коли шия є зігнутою у спокої та їхнє відкриття в разі розгинання шиї. В: закрити ніздрі потерпілого пальцями, щільно притулитись ротом до рота потерпілого, енергічно вдихати під час видихання повітря. С: дозволяйте потерпілому видихати пасивно через вільний рот чи ніс. Вивільнення повітря можна почути і відчути експіраторний потік повітря. Повторіть В і С 12 разів за 1 хв (відтворено за дозволом з Schroeder SA, Krupp МА, Tierney LM Jr [editors]: Current Medical Diagnosis & Treatment 1990. McGraw-Hill, 1990).

ПРИСТОСУВАЛЬНІ ЗМІНИ ДИХАННЯ У НОРМІ ТА ПАТОЛОГІЇ / 639

поверхню, відкрити рот, утримуючи одну руку під шиєю потерпілого і піднімаючи її, а іншу — на голові для фіксації отриманого тиску. Це розширює шию потерпілого і запобігає потраплянню язика у задню частину горла. Рот реаніматора повинен покривати рот потерпілої особи, а пальці руки, що фіксує голову, — закрити ніздрі потерпілого (рис.

37-13). З частотою 12 разів на хвилину реаніматор вдихає повітря об’ємом, удвічі більшим від дихального об’єму, що дає змогу завдяки еластичній тязі легень робити пасивне дихання потерпілому. Необхідно звертати увагу на правильне положення шиї: вона повинна бути розширена. Будь-який газ, що потрапив у шлунок може бути видихнутим нагору тиском з черева від часу до часу. Для осіб з апное, у яких не визначене серцебиття, дихання рот у рот потрібно чергувати з масажем серця (див. Розділ 28).

                                                                                                                                                                  

Механічне дихання

Для лікування хронічної дихальної недостатності внаслідок неадекватної вентиляції потрібне механічне дихання.

Його виконують за допомогою герметичних металевих або пластикових контейнерів, які використовують для відго-родження тіла, за винятком голови, проте тепер вони портативні і вкривають лише грудну клітку. Завдяки двигуну створений негативний тиск безпосередньо у грудях через регулярні інтервали рухає грудну стінку подібно до нормального дихання. Апарати штучного дихання, що чинять переривчастий позитивний тиск, також застосовують. Такі апарати створюють переривчасте збільшення внутрішньо-легеневого тиску у спосіб пульсування повітря, яке постачають через маску на лиці. Дихаючи проти позитивного кінцевого експіраторного тиску, оцінюють набряк легенів, ймовірно тому, що за таких умов відбувається залучення попередньо невентильованих альвеол.

У разі відлучення хворих від механічного штучного дихання виникають деякі труднощі. Часто такі особи ослаблені. Крім того, коли дихання через апарат штучного дихання надмірно довге, то дихальні м’язи атрофуються, і потрібен час, щоб відновити силу.

                                                                                                                                                                  

ЛІТЕРАТУРА ДО ЧАСТИНИ VII: ДИХАННЯ

Bartecchi СЕ, MacKenzie TD, Schner RW: The human costs of tobacco use. N Engl J Med 1994;930:907.

Beckett WS: Occupational respiratory diseases. N Engl J Med 2000;342:406.

Bove AA, Davis JC (editors): Diving Medicine, 2nd ed. Williams & Wilkins, 1990.

Campbell P, Weiss V (editors): Allergy and asthma. Nature 1999;402(Suppl):Bl.

Crapo RO: Pulmonary function testing. N Engl J Med 1994; 331:25.

Crystal RG, West JB (editors): The Lung: Scientific Foundations. 2 vols. Raven Press, 1991.

Ernst A, Zibrak JD: Carbon monoxide poisoning. N Engl J Med 1998;339:1603.

Pels AOS, Cohn ZA: The alveolar macrophage. J Appl Physiol 1986;60:353.

Fishman AP et al (editors): Fishmans Pulmonary Diseases and Disorders, 3rd ed. McGraw-Hill, 1998.

Goldhaber SZ: Pulmonary embolism. N Engl J Med 1998; 339:93.

Gross I: Regulation of fetal lung maturation. Am J Physiol 1990;259:L337.

Higenbottam T, Otulana BA, Wallwork J: The physiology of heart-lung transplantation in humans. News Physiol Sci 1990;5:71.

Hsie CCW: Respiratory function of hemoglobin. N Engl J Med 1998:338:239.

Hultgren H: High Altitude Medicine. Hultgren Publications, 1997.

Launois S et al: Hiccup in adults: An overview. Eur Respir J 1993;6:563.

Macklem PT: The act of breathing. News Physiol Sci 1990; 5:233.

Maggi CA et al: Neuropeptides as regulators of airway function: Vasoactive intestinal peptide and the tachykinins. Physiol Rev 1995;75:277.

Manning HL, Schwartzstein RM: Pathophysiology of dyspnea. N Engl J Med 1995;333:1547.

Marcial JJ, Slutsky HS (editors): Physiology of Ventilatory Support. Marcel Dekker, 1997.

Marin MG: Update: Pharmacology of airway secretion. Pharmacol Rev 1994,46:36.

Modell JH: Drowning. N Engl J Med 1993:328:253.

Moffat K, Deatherage JF, Seybert DW: A structural model for the kinetic behavior of hemoglobin. Science 1979;206:1035.

Moon RE, Vann RD, Bennett PB: The physiology of decompression illness. Sci Am (Aug) 1995;273:70.

Murray JF: The Normal Lung: The Basis for Diagnosis and Treatment of Pulmonary Disease, 2nd ed. Saunders, 1985.

Perlmutter DH, Pierce JA: The a 1-antitrypsin gene and emphysema. Am J Physiol 1989;257:L147.

Pierce LNB: Guide to Mechanical Ventilation and Intensive Respiratory Care. Saunders, 1995.

Rekling JC, Feldman JL: Pre-Bottzinger complex and pacemaker neurons: Flypothesized site and kernel for respiratory rhythm generation. Annu Rev Physiol 1998;60:885.

Reynolds HY: Immunologic system in the respiratory tract. Physiol Rev 1991 ;71:1117.

Rigatto H: Control of ventilation in the newborn. Annu Rev Physiol 1984;46:661.

Rooney SA, Young SL, Mendelsohn CR: Molecular and cellular processing of lung surfactant. FASEB J 1994;8:957.

Rubin EJ: Primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1997;336: 111.

Ryan JW: Peptidase enzymes of the pulmonary vascular surface. Am J Physiol 1989;271:L53.

Strollo PJ Jr, Rogers RM: Obstructive sleep apnea. N Engl J Med 1995;334:99.

Sugar O: In search of Ondine’s curse. JAMA 1978;240:236.

Tarpy SP, Celli BR: Long-term oxygen therapy. N Engl J Med 1995;333:710.

Tibbies PM, Edelsberg JS: Hyperbaric-oxygen therapy. N Engl J Med 1996;334:1642.

Wagner PD: Diffusion and chemical reaction in pulmonary gas exchange. Physiol Rev 1977;57:257.

Ware EB, Matthay MA: The acute respiratory distress syndrome. N Engl J Med 2000;342:1334.

Wasserman K: Coupling of external to cellular respiration during exercise: The wisdom of the body revisited. Am J Physiol 1994;266:E519.

Wasserman K et al: Principles of Exercise Testing and Interpretation!, 3rd ed. Eippincott Williams & Wilkins, 1999.

Weibel ER: The Pathway for Oxygen: Structure and Function in the Mammalian Respiratory System. Harvard Univ Press, 1984.

Weir EK, Archer SE: The mechanism of acute hypoxic pulmonary vasoconstriction: The tale of 2 channels. FASEB J 1995;9:183-

Weir EK, Reeves JT (editors): Pulmonary Edema. Futura, 1997.

West JB: Respiratory Physiology: The Essentials, 4th ed. Williams & Wilkins, 1991.

West JB et al: Pathogenesis of high-altitude pulmonary oedema: Direct evidence of stress failure of pulmonary capillaries. Eur Respir J 1995;8:523.

Wright JR: Immunomodulatory functions of surfactant. Physiol Rev 1997;77:931.

Частина VIII

Утворення і виділення сечі

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                

Вільям Ф. Ґанонґ. Фізіологія людини