Рестриктивные кардиомиопатии

Рестриктивные кардиомиопатии (РКМП) в европейских странах встречаются чрезвычайно редко. К РКМП относят заболевания миокарда и эндокарда, при которых в результате резко выраженного фиброза и утраты эластичности имеет место фиксированное ограничение заполнения желудочков в диастолу: оно осуществляется в основном в начальный период диастолы, а затем объем желудочков существенно не увеличивается. При инвазивном измерении гемодинамических параметров выявляется резкое уменьшение внутрижелудочкового давления в начале диастолы с последующим быстрым увеличением его до постоянного уровня (так называемый признак квадратного корня). Тот же характер имеет заполнение желудочков у больных с констрик-тивным перикардитом, с которым и следует дифференцировать РКМП в первую очередь.

К РКМП традиционно относят леффлеровский париетальный фибропластический эндокардит, описанный швейцарским врачом W. Loffler в 1936 г., который встречается в странах умеренного климата (6), и эндомиокардиальный фиброз, описанный десятью годами позже английскими исследователями D. Bedford и Е. Konstam и распространенный в тропической Африке (76). Леффлеровский эндокардит и эндомиокардиальный фиброз иногда называют общим термином «эндомиокардиальная болезнь».

Леффлеровский эндокардит рассматривается как основное осложнение так называемого гиперэозинофильного синдрома (78), критериями которого являются персистирующая в течение 6 месяцев и более эозинофилия (свыше 1500 эозинофилов на мм3) с признаками поражения внутренних органов (печени, почек,

легких, костного мозга). Причины гиперэозинофилии в большинстве случаев остаются неустановленными. У части больных ими могут быть глистная инвазия, лейкемия и аллергические реакции. Поражение сердца при гиперэозинофильном синдроме любого происхождения наблюдается примерно у 3/4 больных.

Леффлеровский эндокардит обычно встречается у мужчин в возрасте от 30 до 40 лет. Выделяют три фазы заболевания: некротическую, тромботическую и фиброзную. Некротическая фаза характеризуется эозинофильной инфильтрацией миокарда и других органов. Эозинофилы и продукты их деградации вызывают повреждение и некроз эндокарда, миокарда, а в некоторых случаях — и перикарда. Основными клиническими признаками некротической стадии леффлеровского эндокардита являются лихорадка, потеря веса, кашель, кожная сыпь, тахикардия.

После завершения некротической фазы и исчезновения гиперэозинофилии процесс переходит в тромботическую стадию, которая характеризуется формированием пристеночных тромбов в полости правого и левого желудочков, тромбоэмболическими осложнениями и постепенным утолщением эндокарда, главным образом вблизи от атриовентрикулярных клапанов и в апикальных регионах.

В фиброзную фазу эндокард утолщен до нескольких миллиметров, резко выражен фиброз миокарда (преимущественно в суб-эндокардиальных слоях), полости желудочков частично облите-рированы за счет организованных тромбов, обычно имеет место фиброз створок атриовентрикулярных клапанов с их иммобильностью и регургитацией. Характерна резко выраженная дилатация предсердий при относительно нормальных размерах желудочков. Основным клиническим проявлением фиброзной фазы леффлеровского эндокардита является бивентрикулярная недостаточность кровообращения, рефрактерная к медикаментозной терапии. При раннем назначении кортикостероидов леффлеровский эндокардит обычно излечивается без последствий; в фиброзной стадии прогноз безнадежен.

Эндомиокардиальный фиброз встречается в экваториальной Африке, особенно в Уганде и Кении, где является причиной 10-20% случаев смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. Морфологические изменения при эндомиокардиальном фиброзе и его клинические признаки идентичны присущим фиброзной стадии леффлеровского эндокардита. Разные исследователи рассматривают эндокардиальный фиброз либо как финальную стадию леффлеровского эндокардита, либо как самостоятельное заболевание. Аргументы в пользу последней точки зрения сводятся к тому, что наличие гиперэозинофилии при эндомиокардиальном фиброзе не доказано, мужчины и женщины заболевают, в отличие от эндокардита Леффлера, с одинаковой частотой; кроме того, в эндемичных районах обнаруживают повышенное содержание в почве и питьевой воде церия и пониженное — магния, что является, как считают, одним из факторов риска развития данного заболевания.

При эндомиокардиальном фиброзе преобладает поражение обоих желудочков, однако примерно у 10% больных в патологический процесс вовлекается только правый, а у 40% — только левый желудочек.

В 1983 г. G. Boffa описал так называемую первичную РКМП, при которой ригидность миокарда обусловлена его фиброзом или снижением эластичности неясного происхождения (53). Изменения эндокарда отсутствуют. «Первичная» РКМП в странах с умеренным климатом встречается чаще, чем поражение сердца при гиперэозинофильном синдроме. Заболевание проявляется застойной сердечной недостаточностью, рефрактерной к медикаментозной терапии. Единственный приемлемый способ лечения заключается в трансплантации сердца.

При диагностике и дифференциальной диагностике РКМП основываются преимущественно на данных инструментальных методов обследования, а также на биопсии миокарда. Первоочередная задача состоит в исключении диагноза констриктив-ного перикардита, классические клинические признаки которо-

го (набухание яремных вен, гепато- и спленомегалия, асцит, отеки нижних конечностей) в не меньшей степени свойственны и РКМП.

Данные ЭКГ не имеют существенного значения для дифференциации РКМП и констриктивного перикардита, поскольку для обоих заболеваний характерны мерцательная аритмия, уменьшение амплитуды комплекса QRS, нарушения внутрижелудочковой и АВ-проводимости, неспецифические изменения ST-T. Выявление кальцификации перикарда при рентгенологическом обследовании однозначно свидетельствует в пользу констриктивного перикардита. При отсутствии кальцификации визуализировать утолщение перикарда позволяют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии. С помощью ЭхоКГ выявляются утолщение эндокарда и облитерация полости желудочков, наличие внутрижелудочкового тромбоза. Диагноз «первичной» РКМП может быть установлен только с помощью биопсии миокарда.

Нарушения гемодинамики рестриктивного типа могут иметь место при амилоидозе, саркоидозе, гемохроматозе, а также при гипертрофической кардиомиопатии и даже при миокардите.

5-1825

КАРДИОМИОПАТИИ И МИОКАРДИТЫ, П. X. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко, С. А. Николенко, 2000