РІДКІСНІ ДИФУЗНІ ЗАХВОРЮВАННЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ

Дифузний еозинофільний фасцит (синдром Шульмана)

системне захворювання сполучної тканини з переважним інфільтра тивно-фіброзним ураженням фасцій кінцівок з високою еозини філією та гіпергаммаглобулінемією. Вперше описано лише в 1974 і» належить до хвороб, подібних до системної склеродермії. Нозолої І’ШІІ специфічність, імунопатогенез потребують доповнення та уточненим Перебіг повільний, відносно доброякісний. Доведено учаси. мастоцитів, еозинофілів, низки медіаторних систем (цитокінів Тії.1 деяких факторів росту) у патогенезі імунного запалення та фіброзу Розвивається дещо частіше в чоловіків віком від ЗО до 60 років Відзначено спільний перебіг із хворобою Шегрена. Характерні ураження підшкірної сполучної тканини з її індурацією, шо зумоіиіюі значну обмеженість рухів, біль у м’язах, рідше в суглобах кінцівок Ці клінічні прояви пов’язані з ущільненням фасцій між підшкірним шаром та м’язами внаслідок інфільтрації. Дуже рідко зустрічаютьси вісцерити у вигляді легеневого фіброзу, порушення моторики стравоходу, гепатити зі спленомегалією (з позитивною реакцією на терапію ГКС). Діагностичними лабораторними ознаками є висока еозинофілія, помірне збільшення ШОЕ, гіпергаммаглобулінемім переважно за рахунок імуноглобулінів класів М, G, на тлі незмінних нормальних рівнів А та Е. Активність процесу корелює з рівнем 111К у сироватці крові, у 18 % хворих виявлено АНФ, у 15% — РФ \ лікуванні основні препарати — ГКС у середніх добових дозах про ї м ш м півроку з НПЗП за показаннями, а за наявності гематологів і ніч ускладнень — високі добові дози (60—80 мг преднізолону). У ра и неефективності ГКС можна використовувати імуран, метотрексаі

Ревматична поліміалгія — запальне захворювання опорно-рухомої о апарату, що проявляється сильним болем та руховими обмеженнями типової локалізації: шия, плечі й тазовий пояс — у поєднанні и значними ознаками системного запалення. Відзначено асоціацію з темпоральним артеріїтом Хортона. Не розвивається в осіб піком до 50 років, частіше виникає в жінок. Поширеність — від її по

І* ДІЛ 25. АУТОІМУННІ ЗАХВОРЮВАННЯ

481

(іХ випадків на 100 тис. осіб віком понад 50 років. Етіологія неясна. II патогенезі розглядають гіпотези ідіопатичного ураження синовії і а прихованого перебігу васкуліту Хортона. Має місце асоціація IILA-DR4. Характерними рисами патології є сильний ниючий біль у шиї, плечових, кульшових суглобах, який супроводжується постійною втомлюваністю. Можлива помірна ранкова скутість у суглобах, яку виявляють під час дослідження порушення об’єму рухів за рахунок активних при збереженні пасивних. Можлива поява .іріриту, але кількість запалених суглобів звичайно мала (1—3). 11 кування базується на призначенні преднізолону в початковій дозі IS мг протягом місяця або до розвитку ремісії, з дуже повільною подальшою відміною препарату.

Рецидивний поліхоцдрит — рецидивне захворювання сполучної і к.шини з деструктивно-запальним ураженням хряша будь-якої юкалізації. Переважно уражуються хрящі слухового апарату, носа, і рахеї, суглобів. Серйозним ускладненням є розлади з боку серцево-судинної системи з формуванням відносної недостатності аортальних клапанів, вторинних тромбозів черевного відділу аорти. Діагнос-пічні критерії охоплюють двобічне ураження хрящів слухового піарату, неерозивний запальний поліартрит, хондрит носової і ісрсгородки, запальні процеси в очах, хондрит респіраторного тракту, іп сі ибулярні дисфункції. Етіологія невідома. В імунопатогенезі провідним фактором є деградація матриксу хряща з наступною продукцією антитіл до протеоглікану, нативного колагену II типу і інколи в титрі 1 : 1024), а також до IX та XI типів, лімфоцитарною інфільтрацією хряща. У сироватці крові хворих часто визначають МІФ, РФ, псевдопозитивну RW за рахунок антифосфоліпідних иніигіл. У лікуванні використовують середні дози ГКС (20—30 мг прслнізолону на добу) або препарат комплексної дії дапсон (50— ‘ПО мг на добу). Значний позитивний ефект отримано в результаті і к госування імурану (150—200 мг), хлорамбуцилу (4—6 мг на добу) ти циклофосфаміду (1,0—1,5 мг/кг на добу), а також циклоспо-рииу А та моноклональних антитіл до CD4+ при особливо тяжких, їй іис і ситних формах перебігу хвороби.

Частота та глибина ураження нирок при цій хворобі залишаються

■ і. і .мочко не з’ясованими. Можливий, подібно до СЧВ, розвиток іп рсброваскуліту, але частіше фіксують прояви полінейропатії та м’які

пміііоми синдрому Шегрена. Серед загальних клінічних проявів

■ псі ємних хвороб слід відзначити гарячку та лімфаденопатію.

Імунодіагностика грунтується на визначенні анти-Ul-RNA (імуно-іипіііііг, імунодифузія, імунофлюоресценція) з дрібнозернистим і и 1111111 я м у високому титрі, інших антинуклеарних антитіл у титрі не

41 It ІМ

482

менше ніж 1 : 320, а також надмірної гіпергаммаглобулінемії поряд і відсутністю анти-Sm-антитіл та змін активності комплементу.

Лікування. Висока ефективність ГКС навіть у середніх та малих дозах. Фіброзний альвеоліт та легенева АГ потребують призначення великих доз ГКС і цитостатиків, але вони не завжди ефекти ти Оскільки в цих хворих підвищена активність АПФ, особливо ш наявності АГ, є спроби лікування інгібіторами АПФ, але безрезулі. татно.

Клінічна імунологія та алергологія: Підручник Г.М. Драннік