Саркотубулярна система

М’язові волокна оточені мембраною, яка під електронним мікроскопом має вигляд пухирців і трубочок. Трубочки утворюють так звану саркотубулярну систему, яка складається з Т-системи і саркоплазматичної сітки. Утворена Т-система поперечними трубочками, які є продовженням мембрани м’язового волокна. Вона формує сітку, де міс

тяться отвори для кожного окремого м’язового волокна (див. рис. 3-1). Проміжок між двома шарами Т-системи -це розширення позаклітинного простору. Саркоплазматич-на сітка, яка утворює нерівномірну оболонку навколо кожної міофібрили, має розширені термінальні цистерни, які в ділянках з’єднань між А- і Т-смугами стикаються з Т-системою. Таке просторове розташування Т-системи і цистерн саркоплазматичної сітки в ділянках контактів (Т-система в центрі та дві цистерни саркоплазматичної сітки з боків) привело до виникнення терміна тріада, яким описують цю систему. Функція Т-системи (яка фактично є продовженням сарколеми) — швидке передавання потенціалу дії з клітинної мембрани до всіх м’язових волокон. Сарко-плазматична сітка забезпечує рух Са2+ і процеси метаболізму в м’язах.

                                                                                                                                                                  

Дистрофін-глікопротеїновий комплекс

Великий білок дистрофія (молекулярна маса 427 000) утворює стрижні, за допомогою яких тонкі актинові нитки з’єднані з трансмембранним білком p-дистрогліканом, що міститься в сарколемі. Білок (3-дистроглікан, відповідно, за допомогою а-дистроглікану сполучений з ламініном, що міститься в позаклітинній речовині (рис. 3-4). Дистро-глікани поєднані з комплексом чотирьох трансмембранних глікопротеїдів: а-, (3-, у-, 8-саркогліканами. Дистрофін-глікопротеїновий комплекс забезпечує структурну цілісність та міцність м’язових волокон, проте, ймовірно, виконує й інші додаткові функції. Цей комплекс особливо цікавий тому, що генетичні порушення його структури є причи-

ЗБУДЛИВА ТКАНИНА: М’ЯЗОВА / 61

ною різноманітних форм м’язової дистрофії (див. нижче). Експресія гена дистрофіну, що є найбільшим з відомих сьогодні генів, виражена в міокарді та гладких м’язах, а також як альтернативний промотор і перший ексон — у мозковій тканині.

Вільям Ф. Ґанонґ. Фізіологія людини