Секретовані білки

Більшість білків, що їх секретують клітини, синтезуються як великі білки, і поліпептидні послідовності відщеплюються від них у період дозрівання. У випадку з гормонами ці більші форми називають прегормонами та прогормо-нами (див. рис. 1-19, 1-22). Прикладом тут є паратиреоїд-ний гормон (див. Розділ 21). Він синтезується як молекула, що містить 115 амінокислотних залишків (препропаратгор-мон). Лідерна послідовність — 25 амінокислотних залишків на кінцевій аміногрупі — швидко виводиться і, таким способом утворюється пропаратиреоїдний гормон. Перед секрецією з кінцевої аміногрупи виводяться шість додаткових амінокислот, утворюючи секретовану молекулу. Призначення ензиму з шести амінокислот невідоме.

Хоча більшість поліпептидів та білків, які виділяються, мають лідерну послідовність, що спрямовує їх до ендоплазматичної сітки, і секретуються в разі екзоцитозу (див. нижче), однак зростає перелік таких білків, які не мають такої послідовності. В організмі людини це стосується цитокінезу інтерлейкіну-la (ІЛ-1 ос) та ІЛ-1(3, трьох факторів росту та різноманітних факторів, що задіяні під час гемостазу. Секреція, очевидно, відбувається через АТФ-залежні мембранні транспортери. Є велика група цих АТФ-касетозв’язу вальних (АКЗ) транспортних білків, які переносять йони та інші речовини, а також білки між органе-лами та через клітинну мембрану. Як звичайно, вони складаються з двох цитоплазматичних АТФ-зв’язувальних доменів та двох мембранних доменів, кожен з яких прикріплює мембрану і містить шість довгих ос-спіральних послідовностей (рис. 1-23). Муковісцидозний трансмембранний провідний регулятор (МТР) є одним з АКЗ транспортних білків, який частково регульований цАМФ. Він транспортує С1“ та є аномальним в осіб з муковісци-дозом (див. Розділ 37).

Вільям Ф. Ґанонґ. Фізіологія людини