Сказ (гідрофобія) — гостра контактна зоонозна інфекційна хвороба, спричинювана нейротропним вірусом, яка характеризується розвитком своєрідного енцефаліту7 зі смертельним ураженням ЦНС.

ВСТУП. У медичній літературі інших країн хвороба відома як рабіес, якщо вона розвивається у тварин, і гідрофобія, коли йдеться про захворювання людини. Назви походять від лат. rabies (похідне від санскритських слів rabas — буйство; rabere — марити) і hydrophobia — водобоязнь. Для означення роду, до якого належить вірус сказу, використовують назву Lyssavirus (від грец. Lyssa — ім’я богині безумства, люті й шаленства). Терміном “lyssaphobia” (боязнь сказу) називають істеричні реакції через страх захворіти на цю смертельну хворобу.

Сказ був відомий людям задовго до нашої ери. Так, у вавилонському каноні Ешнуні за 23 століття до н. е. є перший запис про наявність сказу у людей і його зв’язок з укусом собак. У І ст. н. е. Корнелій Цельс уперше описав клінічну картину хвороби, назвавши її водобоязню. У 1789 р. італійський патолог Д. Морганьї висловив думку, що збудник хвороби з рани потрапляє до головного мозку по нервових волокнах. Уперше факт передачі сказу через слину був доведений німецьким ученим Г. Цинке у 1801 р. у результаті експериментального зараження дослідних собак слиною, отриманою від хворої тварини.

До 80-х років XIX ст. люди не мали надійного засобу захисту від цієї небезпечної хвороби. У 1880 р. Луї Пастеру після багаторазових (130) пасажів вірусу через мозок кролів вдалося отримати “фіксований” (тобто зі сталим 7-добовим інкубаційним періодом) вірус сказу, який втратив вірулентність, але зберіг імуногенні властивості. На основі нього вірусу вчений створив вакцину проти сказу (антирабічна вакцина — усталений, проте не зовсім коректний термін, логічно вакцина мала б називатися рабічною), успішно застосовану вперше 6 липня 1885 р. Тоді завдяки вакцинації був урятований хлопчик, покусаний скаженим собакою (уражено 14 ділянок тіла). З того часу почала працювати перша в світі антирабіч-на станція, яка потім перетворилася на Інститут Пастера. У 1886 р. з ініціативи 1.1. Мечнікова і М.Ф. Гамалеї було відкрито другу після французької установу з профілактики сказу в людей — Пастерівську станцію в Одесі. У 1888 р. румунський бактеріолог і лікар В. Бабеш запровадив метод постконтактної профілактики сказу при тяжких укусах обличчя і шиї — комбіноване застосування рабічної вакцини та антирабічної сироватки. У 1889 р. італійські дослідники А. Ді Вестеа і Г. Загарі довели, що інфікувальний агент потрапляє до ЦНС по нервових волокнах. Уводячи слину скаженого звіра у сідничий нерв піддослідної тварини і перерізаючи спинний мозок вище місця входження корінців нерва, вони ніколи не спостерігали розвитку хвороби.

Традиційно в медичній літературі країн колишнього СРСР зазначають, що у 1892 р. саме В. Бабеш і в 1903 р. італійський патолог А. Негрі незалежно один від одного описали патогномонічні еозинофільні включення в цитоплазмі пірамідальних клітин Аммонієвого рогу гіпокампа і шарі Пуркіньє мозочку загиблих від сказу тварин, названі згодом на їх честь — тільця Бабеша—Негрі. Однак більшість зарубіжних дослідників нині дійшла висновку, що В. Бабеш має величезні здобутки у вивченні сказу та його профілактики, але він у 1892 р. описав периваскуляр-ні зміни разом із порушеннями в заражених клітинах (“вузлики сказу”), які епос-

терігаються й при інших хворобах, тому правильнішим було б називати патогно-монічні зміни тільцями Негрі; саме так вони називаються у більшості медичних джерел сучасного світового медичного простору.

У 1903 р. французький дослідник П.А. Ремлінже, який працював у Туреччині, довів вірусну етіологію хвороби.

На сьогодні сказ зареєстровано у 150 країнах світу. Від нього щорічно помирають понад 55 тис. людей (у середньому 1 людина кожні 10 хв) і гинуть більше 1 млн тварин. 95 % летальних наслідків спостерігають в Африці й Азії. За даними ВООЗ, до 99 % смертей відбуваються після укусів собак. Близько 40 % жертв укусів імовірно скажених собак — діти віком до 15 років. Щорічно понад 15 млн людей у світі отримують постконтактну профілактику для запобігання розвитку сказу. За оцінками ВООЗ, це дає змогу щорічно запобігти 327 тис. летальних наслідків хвороби.

В Європі понад ЗО років триває епізоотія сказу природного типу, основними джерелами якої є дикі м’ясоїдні тварини, насамперед лисиці. З кінця 1990-х років через високий рівень імунізації диких тварин у Західній і Центральній Європі епіцентр сказу перемістився на схід до Польщі, Хорватії, Росії, Білорусі, України, Латвії.

Останніми роками в Україні епізоотична ситуація значно погіршилася. Активні осередки сказу природного типу існують на всій території нашої держави, більшість із них реєструють у Чернігівській, Сумській, Полтавській, Харківській, Хмельницькій і Луганській областях. Підвищена захворюваність на сказ серед собак, котів і сільсько господарських тварин передусім є показником епізоотичного неблагополуччя серед диких тварин. Ускладнює ситуацію збільшення в населених пунктах кількості безпритульних собак і котів, неповне охоплення профілактичними щепленнями домашніх тварин, порушення правил утримання їх власниками. Усе це є передумовою формування осередків сказу міського типу, що у свою чергу, збільшує загрозу виникнення й поширення цієї інфекції серед населення. Так, в Україні за медичною допомогою з приводу укусів тваринами щороку звертаються близько 110 тис. осіб, із них майже 20 тис. отримують антирабічні щеплення. Протягом останніх років реєструють поодинокі випадки захворювання на сказ у людей, зумовлені несвоєчасним зверненням потерпілих від укусів тваринами за медичною допомогою.

ЕТІОЛОГІЯ. Збудник сказу — вірус Neuroryctes rabici — належить до роду Lyssa-virus, родини Rhabdoviridae. Віріон має кулеподібну форму (один кінець заокруглений, інший — плоский, звідси й грецька назва rhabdos — стрижень), містить однониткову РНК. Характерною особливістю морфології вірусу сказу є наявність глікопротеїнових шипів на ліпопротещній оболонці. Нуклеокапсид має РНК-полімеразу. Вірус містить 5 основних протеїнів:

1. Стабільний зовнішньооболонковий глікопротеїн G, який входить до складу шипів і складається із більше ніж 300 різних тримерів. Глікопротеїн G допомагає вірусу проникнути у клітину-мішень, індукує утворення віруснейтралізувальних антитіл і визначає єдиний антигенний варіант вірусу.

2. Внутрішньооболонковий матричний протеїн М.

3. Ядерний протеїн N, який стимулює утворення комплементзв’язувальних антитіл.

4. Внутрішній великий протеїн L — транскрипгаза.

5. Внутрішній малий протеїн NS — фосфопротеїн.

Установлено цілковиту антигенну однорідність вірусів сказу, що дало змогу створити високоефективну рабічну вакцину.

Вірус сказу винятково тропний до нейронів головного і спинного мозку, а також тканини слинних залоз. Він здатний до активної реплікації в речовині мозку’ теплокровних тварин, саме тому внутрішньомозкове зараження мишей чи кролів донедавна використовували під час вірусологічних досліджень. Нині вірус зазвичай культивують на первипних і переливних культурах клітин або на курячих зародках.

Відомі два варіанти вірусу: вуличний (дикий), що циркулює в природних умовах серед диких тварин, і фіксований, отриманий Л. Пастером. Фіксований вірус сказу після парентерального введення спричиняє експериментальну’ хворобу із коротким (7-денним) інкубаційним періодом, має у 20—30 разів меншу інфікувальну дозу, пе утворює тілець Негрі в мозкуг, не з’являється у слині; а через збережену імуногенність його використовують для отримання рабічних вакцин.

Вірус сказу нестійкий у навколишньому середовищі: інактивується під час нагрівання (кип’ятіння знищує його менше ніж за 2 хв), під дією УФО, спирту’, повсюдно використовуваних дезінфектантів. Однак, будучи замороженим, здатний зберігатися протягом декількох років.

До роду ліссавірусів крім вірусу сказу належать ше 10 видів, об’єднаних у 7 основних генотипів за філогенетичним походженням. Усі інші віруси цього роду здатні спричиняти у людей хвороби з ураженням ЦНС, які іноді дуже нагадують симптоми класичного сказу. Для більшості цих вірусів головним джерелом є кажани.

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ. Джерелом і резервуаром збудника сказу є дикі та свійські хижі тварини, що належать до класу ссавців. Розрізняють природні осередки сказу, що їх формують дикі тварини (вовки, лисиці, борсуки, єнотоподібні собаки, мангусти, миші, тури, кажани, їжаки, шакали, песці, скунси, у Центральній і Південній Америці — ще й кажани-вампіри), й антропургічні осередки, шо Lx підтримують собаки, коти, сільськогосподарські тварини. Найбільшу небезпеку становлять бродячі тварини. Тварини, для яких укус — інстинктивна реакція повсякденного життя (хижаки), є найнебезпечнішими шодо передачі інфекції представникам фауни, а також людині. Окремі дрібні ссавці (кажани, миші, щури та ін.) не мають вираженої хвороби і можуть виділяти вірус зі слиною протягом усього життя.

Механізм зараження — контактний, шлях передачі — рановий. Людина заражається під час укусу скаженою твариною або в разі потрапляння її слини на ушкоджену шкіру та/або слизові оболонки, рідше — при знятті шкури з трупів скажених тварин, особливо лисииь. У тварини слина стає контамінованою в останні 7—10 діб інкубаційного періоду і залишається такою протягом усієї хвороби. Доведено можливість аерогенного зараження (у лабораторних умовах, при відвідуванні печер, населених кажанами), коли вірус потрапляє через ушкоджені ділянки кон’юнктиви, слизових оболонок ротової частини горла. Останніми роками описано окремі випадки ятрогенного контактного зараження людей унаслідок пересадки рогівки, нирок або печінки від померлих донорів, в яких сказ як причина смерті не був установлений.

Сказ спостерігається на всіх континентах, окрім Антарктиди. Хвороба не зареєстрована в деяких острівних державах: в Японії, Новій Зеландії, на Кіпрі й

Мальті, а також у Скандинавських країнах (Норвегія, Швеція, Фінляндія) і на Іберійському півострові (Іспанія, Португалія). Природні осередки сказу були ліквідовані на островах Велика Британія, Ірландія, Ісландія.

Сприйнятливість до сказу загальна, але хворіють переважно сільські жителі; на міське населення припадає до 20—25 % випадків. Частіше хворіють чоловіки. Захворювання розвивається не в усіх осіб, укушених скаженою твариною. Розвиток недуги залежить від локалізації, розмірів рани і дози вірусу, що потрапив до організму. Так, потрапляння вірусу на кон’юнктиву очного яблука спричиняє захворювання за відсутності негайних профілактичних заходів практично у 100 % людей, при укусах обличчя сказ виникає у 99 %, кисті — у 63 %, проксимальних відділів кінцівок — у 23 % осіб, тому складається помилкове враження, що окремі особи відносно резистентні до цієї інфекції. Загалом захворюють близько 15— ЗО % покусаних, але кожний захворілий помирає. Завдяки повсюдній вакцинації людей, яким загрожує розвиток сказу, захворюваність продовжує зменшуватися. Хвора на сказ людина є біологічним тупиком природного епідемічного процесу.

ПАТОГЕНЕЗ. У результаті посттравматичного проникнення вірусу в м’язову і сполучну тканини відбувається його первинна реплікація в місці інокуляції (переважно клітини посмугованих м’язів), що зазвичай асоціюється з так званою вірусною латенцією, оскільки цей процес може затягуватися на кілька місяців. Набагато швидше вірус накопичується безпосередньо в периферичних нервах, шо іннервують ушкоджену тканину, особливо при зараженні через кон’юнктиву, слизові оболонки. У цьому разі тривалість інкубаційного періоду суттєво скорочується (аж до 7 діб), якщо ушкоджена велика кількість нервових волокон і рецепторів. Передусім короткий інкубаційний період спостерігають при глибоких укусах максимально іннервованих ділянок тіла: голови, обличчя, шиї, пальців рук, геніталій. При ураженні ділянок, що слабо іннервуються, він може значно подовжуватися. Через можливість такого тривалого інкубаційного періоду (І рік і навіть більше) і завжди фатальний наслідок сказу в людини його зараховують до групи так званих повільних інфекцій.

Важливо, що в період інкубації збудника захисні імунні реакції організму ще не спрацьовують. У місці первинного розмноження вірусу розвиваються дегенеративні зміни нервових рецепторів, шо супроводжується гіперестезією в ділянці рани. Через свою нейротропність збудник проникає спочатку в периневральну порожнину аферентних нервів, а потім по їх аксонах просувається зі швидкістю

12—24 мм/добу до моменту потрапляння у спинний ганглій. Його розмноження в ганглії супроводжується появою болю або парестезії в місці інокуляції; це перші клінічні симптоми, на які хворі зазвичай не звертають особливої уваги. Із ганглія вірус сказу поширюється зі швидкістю 200—400 мм/добу у ЦНС доцентрово, де спричинює появу вогнища запалення — енцефаліту, який швидко прогресує. Послідовність амінокислот глікопротеїну вірусу сказу аналогічна нейротоксину зміїної отрути, яка вибірково зв’язується з ацетилхоліновими рецепторами. Можливо, цим зумовлена і нейротропність вірусу сказу, а зв’язування його зі специфічними нейротрансмітерними рецепторами або іншими молекулами нейронів пояснює розвиток автоімунних реакцій і селективне ураження певних груп ней-роніїз. Відбувається занесення віріонів у структури головного (сіра речовина, довгастий мозок, гіпокамп, мозочок, стінки III шлуночка, ядра черепних нервів) і спинного мозку (переважно його поперекова частина і симпатичні вузли).

"Ші

Доцентровий нейрогенний шлях, без сумніву, є провідним, однак можливе гематогенне і лімфогеннс поширення вірусу сказу в організмі. Ймовірно, лише цей процес започатковує синтез антитіл проти вірусу сказу, тому їх можна виявити у крові й спинномозковій рідині тільки після появи перших симптомів хвороби. Однак за таких умов смерть хворого настає раніше, ніж титр віруснейтралізу-вальних антитіл сягне захисного рівня.

Ураження нейронів відповідних структур призводить до підвищення рефлекторної збудливості, а відтак — до розвитку паралічів. Ураження ядер блукаючого, язико-глоткового і під’язикового нервів спричиняє дуже характерні для сказу судоми дихальних і глоткових м’язів: при намаганні ковтнути слину чи воду виникають украй болючі некоординовані скорочення м’язів горла. У свою чергу, це призводить до швидкого формування умовного рефлексу — будь-яке нагадування про воду асоціюються із сильним болем. Так формується “візитна картка” сказу — гідрофобія. Підвищена збудливість вегетативних центрів згодом зумовлює парок-сизми скорочення м’язів горла на будь-які зовнішні подразники. До типової гідрофобії нерідко приєднується ще й аеро-, фото-, акустикофобія. Подразнення симпатичного відділу нервової системи спричинює посилення слинотечі, пітливості й сльозотечі, а ураження блукаючого нерва — порушення діяльності ССС.

Із ЦНС (відцентрово) вірус по еферентних волокнах периферичних нервів поширюється в різні органи і тканини, накопичуючись передусім у слинних, сльозових залозах і рогівці (схема патогенезу представлена на мал. 51, див. кольорову вклейку). Збудник проникає також у легені, надниркові залози, нирки, скелетні м’язи, підшлункову залозу, молочні залози (виділяється з молоком). Неможливість ковтання слини призводить до її спльовування, широкого розбризкування у період збудження під час пароксизмів, що може за певних умов призвести до гіпотетичного зараження оточуючих.

Згодом дегенеративне переродження периферичних рухових нейронів спричинює виникнення млявих парезів і паралічів, а запальний набряк мозку (прогресивний ениефал омієліт) зумовлює впадання хворого в кому і неминучу смерть унаслідок зупинки дихання і/або ГСН.

У померлих зміни виявляють передуєш у головному і спинному мозку. Розмножуючись у нервовій тканині, вірус спричиняє в ній характерні зміни — набряк, крововиливи, дегенеративні та некротичні процеси. Гістологічна картина вказує на вогнищевий енцефаліт із проліферацією нейроглії, що утворює міліарні гранульоми (які іноді можуть спостерігатися й при інших хворобах) — “вузлики сказу”. Максимальні зміни відбуваються в довгастому мозку, особливо в ділянці дна IV шлуночка. У пірамідному шарі гіпокампа, у секторі Зоммера і шарі Пур-кіньє мозочка виявляють патогномонічні еозинофільні цитоплазматичні включення, які містять антигени збудника, тобто тільця Негрі.

КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ. Згідно з МКХ-10 у класі “Деякі інфекційні та паразитарні хвороби”, блоці “Вірусні інфекції ЦНС” під кодом А82 виділяють сказ. При цьому додатково вирізняють:

А82.0 Лісовий сказ

А82.1 Міський сказ

А82.9 Неуточнений сказ

Тривалість інкубаційного періоду — від 7 днів до більше ніж 1 рік, у середньому 30—90 днів. Клінічно розрізняють типову та атипові форми сказу. Типова

форма проходить три послідовні стадії: провісників, збудження, паралітичну. Перші ознаки хвороби у стадію провісників майже завжди з’являються на місці укусу. Рубець нерідко припухає, червоніє, стає болючим, свербить. Біль часто поширюється вздовж відповідних нервів, що іннервують м’язи поблизу рубця. Хворі відчувають безпричинний страх, тугу, тривогу* виникають підвищена чутливість до звукових і світлових подразників, незначне підвищення температури тіла. Порушується сон, турбують жахливі сновидіння, пізніше — безсоння. Хворі неохоче вступають у контакт, скаржаться на загальну слабість, зниження апетиту, сухість у роті, підвищену пітливість, серцебиття, помірний біль у горлі під час ковтання, іноді — нудоту, блювання. Оточуючі звертають увагу на зміну характеру хворих, оскільки ті стають похмурими, придирливими, грубими у стосунках, із чергуванням періодів немотивованого збудження і депресії; у цій фазі вони часто блукають насамоті. Під час огляду виявляють певне розширення зіпиць, помірні симптоми в горлі, частий лабільний пульс, посилені тони серця.

Через 2—3 дні настає стадія збудження. Наростає неспокій, з’являються симптоми надмірної рефлекторної збудливості центрів дихання і ковтання. Також характерна виражена тахікардія. Обличчя ніанотичне, очі спрямовані в одну точку; з’являється екзофтальм, зіниці значно розширені. Хворого мучить спрага, але при спробі напитися раптово виникають украй болісні судоми м’язів горла й гортані; подібні симптоми згодом зумовлюють навіть вигляд води, її дзюрчання, вербальне нагадування про неї (типова гідрофобія). У цей час спазматично скорочуються й дихальні м’язи, що спричиняє утруднення дихання. Значно утруднений вдих, за участю всіх допоміжних м’язів, супроводжується своєрідним свистом або храпом, видих поверхневий і непомітний. Через кілька секунд спазми м’язів зникають і дихання відновлюється. Хворий скаржиться на те, що йому “не вистачає повітря”, не може ковтати. З часом спазми розвиваються все частіше і тривають довше (іноді до 1—2 хв), виникають не тільки від води, а й від руху повітря, передусім холодного (аерофобія), яскравого світла (фотофобія), голосного мовлення чи сильного звуку (акустикофобія). Хворі іноді марять, часто підхоплюються з ліжка, рвуть на собі одяг, намагаються кудись бігти через задуху, зрідка стають агресивними; приєднуються зорові та слухові галюцинації. На обличчі — вираз жаху, голос хрипне, рясне потовиділення. Унаслідок утрудненого ковтання і посилення секреції слини нерідко спостерігають значну слинотечу. Температура тіла підвищується до 40—41 °С. Стадія збудження триває 2—3 доби, рідко до 6 днів і може закінчитися смертю через тривале прининення дихання або зупинку серця.

Але частіше захворювання переходить у паралітичну стадію, яка триває до З діб. Напади збудження припиняються і настає “зловісне” заспокоєння: різко ослаблюються чутливість і рухова функція. Паралічі, як правило, мляві, починаються з ніг (характерні висхідні паралічі типуЛандрі). У ній стадії хворий лежить нерухомо, обличчя синюшне, його риси загострені, усе тіло вкривають краплі поту, Унаслідок паралічу окорухових нервів значно розширені зіниці перестають реагувати на світло. Порушуються функція тазових органів, що супроводжується затримкою або нетриманням сечі. У зв’язку зі зникненням збудження і судом дихати стає легше. Часто хворі можуть ковтати і пити, однак температура тіла підвищується до 42 СС і невдовзі настає смерть унаслідок паралічу серця або дихального центру.

До атипових форм належать бульбарна, паралітична (“тихий” сказ), менінго-енцефалітна, мозочкова. Відповідно хвороба починається без провісників, зі збудження або одразу з паралічів, може перебігати з вираженими ознаками ушкодження довгастого мозку (розлади дихання, дисфагія) і мозочка (головокружіння, атактична хода), психіки (марення, маніакапьно-депресивний психоз). Хвороба завжди закінчується смертю.

ДІАГНОСТИКА. Для встановлення клінічного діагнозу мають значення дані анамнезу (укус, ослинення твариною) і клінічна картина (гідро- й аерофобія, напади збудження, гіперсалівація). У стадію збудження загальний аналіз крові характеризується нейтрофільним лейкоцитозом, підвищеним вмістом гемоглобіну й еритроцитів, іноді невеликою кількістю атипових мононуклеарів.

Натепер можлива прижиттєва специфічна діагностика — дослідження відбитків рогівки й біоптату шкіри нотилиці за допомогою ІФА, відділення вірусу зі слини шляхом інтрацеребрального зараження новонароджених мишей або культивування на культурі тканин мишачої нейробластоми. У розвинених країнах проводять ПЛР зі слиною хворого. Лабораторно сказ можна повністю підтвердити вже посмертно шляхом виявлення у нервових клітинах головного мозку померлого патогномонічних тілець Негрі (частіше в Аммонієвому розі, корі великого мозку, гангліях спинного мозку).

ЛІКУВАННЯ. При сказі показана негайна госпіталізація. Лікувальні заходи спрямовують на зменшення страждань. Хворому надають окрему палату, забезпечуючи максимальний спокій, абсолютну тишу. Для зниження збудливості необхідно призначати різні засоби — морфін, натрію тіопентал, седативні препарати. Втрату рідини поповнюють шляхом парентерального введення сольових розчинів, плаз-мозамінників, глюкози. Проводять ШВЛ. Незначного тимчасового полегшення можна досягти за допомогою внутрішньом’язового введення антирабічного іму-ноглобуліну. Останніми роками обговорюється ефективність так званого лікувального протоколу Мілуокі, застосування якого сприяло видужанню двох хворих у США й одного хворого в Бразилії. Однак у цих випадках зараження відбулося через укус кажанів, вірус класичного сказу не був виявлений, що викликає певні сумніви в його етіології — чи не було захворювання спричинене іншими ліс-савірусами, для яких описано й спонтанне видужання. Тим не менше, попри всі сумніви при лікуванні сказу рекомендують проводити заходи цього протоколу введення хворого у штучну кому задля того, шоб забезпечити час на вироблення захисних віруснейтралізувальних антитіл, застосування рибавірину, інтерферонів й антирабічного імуноглобуліну з метою впливу на вірус.

Медичний персонал повинен працювати в захисному одязі, шоб запобігти потраплянню слини на шкіру й слизові оболонки.

ПРОФІЛАКТИКУ проводять у двох напрямах: боротьба з носіями збудника і недопущення розвитку захворювання у людини, яку покусала або обслинила скажена тварина. Для боротьби зі сказом диких тварин у розвинених країнах у лісах розміщують спеціальну оральну вакцину — приманку’, з’ївши яку, тварина отримує імунітет. В Україні для зменшення поголів’я тварин їх відстрілюють. У містах і селах проводять боротьбу із можливим виникненням сказу у бродячих тварин.

Курс профілактичних щеплень проти сказу показаний особам, професійно пов’язаним із ризиком зараження сказом (відловлювачі тварин, працівники ветє-

ринарних діагностичних лабораторій, мисливці та ін.), і складається з трьох внутрішньом’язових уведень вакцини. Одноразове повторне щеплення рекомендується проводити через рік і надалі кожні 3 роки, якщо особа продовжує перебувати в зоні високого ризику.

Собаки, коти й інші тварини, що покусали людей або тварин, підлягають негайному доправленню власником (організацією, господарством) або спеціальною бригадою з вилову бродячих тварин до найближчої ветеринарної лікувальної установи для огляду й утримання під наглядом спеціалістів протягом 10 днів. В окремих випадках, за наявності захищеного двору або надвірного приміщення, що надійно закривається, ветеринарна лікувальна установа таку тварину може залишити власнику під розписку. Останній зобов’язується утримувати її на надійній прив’язі в ізольованому приміщенні протягом 10 днів і приводити для ветеринарного огляду в терміни, вказані ветеринарним лікарем. Результати нагляду за карантинізованою твариною реєструють у спеціальному журналі й письмово повідомляють медичну установу, в якій щеплюють постражлалу людину.

У разі звернення укушених, подряпаних, обслинених будь-якою твариною осіб, а також людей, травмованих під час оброблення туш, розтину трупів тварин, що загинули від сказу, або при розтині трупів людей, померлих від сказу, усі лікарні й амбулаторно-поліклінікчи і установи зобов’язані негайно надати першу медичну допомогу постраждалому і направити його в травматологічний пункт (кабінет), а за його відсутності — у хірургічний кабінет для призначення й проведення курсу рабічних щеплень.

При укусі або обслиненні людини скаженою або підозрілою твариною рекомендовані процедури з надання першої медичної допомоги включають негайне і ретельне промивання рани протягом як мінімум із 15 хв водою з милом, мийним засобом, повідон-йодом або іншими речовинами, що вбивають вірус сказу, накладення стерильної пов’язки.

Усі подальші заходи здійснюють під наглядом лікаря-рабіолога у травматологічних пунктах чи кабінетах, де є відповідні вакцини і специфічний імуногло-булін. Краї рани протягом 3 діб не вирізають і не зашивають, за винятком ушкоджень, що потребують спеиіальних хірургічних втручань за життєвими показаннями. Одночасно обов’язково проводять екстрену профілактику правця.

Курс антирабічних щеплень призначають у разі ймовірного або наявного інфікування людини відповідно до визначення належності випадків укусів до певних категорій контакту згідно з рекомендаціями ВООЗ. До категорії II належать випадки, коли при укусі відбулося здавлювання відкритих місць шкіри, виникли невеликі подряпини або садна без кровотеч. При цьому необхідно провести місцеву обробку і негайно ввести вакцину. А от у разі належності випадку до категорії 111 — єдиний або множинні транедермальні укуси чи подряпини, облизування ушкодженої шкіри, забруднення слизових оболонок слиною при облизуванні, контакти з летючими мишами — заходи такі самі, як при категорії II, але з обов’язковим додатковим негайним уведенням специфічного імуноглобуліну.

У нашій країні згідно з чинними наказами розрізняють щеплення за безумовними й умовними показаннями. Щеплення за безумовними показаннями призначають при укусах, завданих явно скаженими, дикими і невідомими тваринами, а також тоді, коли діагноз сказу у тварини залишився нез’ясованим. Для

визначення дози і тривалості курсу щеплень ураховують характер контакту (осли-нення, укуси різного ступеня тяжкості) і локалізацію рани.

Щеплення проводять за такою схемою: по 1,0 мл рабічної вакцини у 0-й (день уведення першої дози вакцини позначають як 0-й день), 3-й, 7-й, 14-й, 30-й і 90-й дні внутрішньом’язово лише у дельтоподібний м’яз плеча (дітям віком до 5 років — у верхню частину передиьобічної поверхні стегна). Курс із перших п’яти щеплень має у 100 % випадків забезпечити вироблення організмом специфічних антитіл више захисного рівня (1:80) до 45-ї доби від початку проведення щеплень. Віддалену (бустерну) дозу вакпини потерпілому вводять на 90-й день для підтримання титру аптитіл протягом року. Щеплення ефективні, якщо їх призначають не пізніше ніж до 14-ї доби з моменту контакту із твариною.

У тяжких випадках, а також у разі небезпечної локалізації укусів (максимально іннервовані ділянки тіла — обличчя, голова, кисті й пучки пальців, промежина) вакцинацію комбінують із уведенням антирабічного імуноглобуліну, Це пов’язано з можливістю скорочення інкубаційного періоду до 7 діб — менше, ніж час вироблення поствакцинного імунітету. Потерпілому вводять людський анти-рабічний імуноглобулін у дозі 20 МО на 1 кг маси тіла (гетерологічний — 40 МО/ кг) і рабічну вакцину за вищенаведеною схемою.

Умовні показання виникають при тяжких укусах, завданих здоровими тваринами, — за локалізацією (перераховані раніше максимально іннервовані ділянки тіла), а також за поширеністю (множинні) і глибиною. Якщо протягом 10-денно-го терміну спостерігання у тварини не виникли ознаки захворювання, щеплення припиняють. Якщо ж тварина захворіла або загинула (зникла) з будь-якої причини, переходять на безумовний (6 ін’єкцій) курс щеплень, що створює основу для тривалого імунітету. У разі поодиноких укусів у кінцівки, тулуб, завданих здоровими тваринами, які перебувають під ветеринарним спостеріганням, і за відсутності епізоотологічних даних про сказ щеплення за умовними показаннями не проводять.

                                                                                                                

Основні положення * •

• Сказ — гостра контактна зоонозна інфекційна хвороба, спричинювана нейротропним вірусом, яка характеризується розвитком своєрідного енцефаліту зі смертельним ураженням цнс.

• На сьогодні сказ зареєстровано у 150 країнах і територіях світу. Від нього щорічно помирають понад 55 тис. людей (у середньому 1 людина кожні 10 хв) і більше 1 млн тварин. До 99 % смертей відбуваються після укусів собак. Близько 40 % жертв укусів імовірно скажених собак — діти віком до 15 років. Щорічно понад 15 млн людей у світі отримують постконтактну профілактику для запобігання розвитку сказу.

• Збудник сказу — вірус Neuroryctes rabici — належить до роду Lyssavirus, містить одно-ниткову РНК. Характерною особливістю морфології вірусу сказу є наявність глікопро-теїнових шипів на ліпопротеїдній оболонні, 5 основних антигенів. Він має виняткову тропність до нервової тканини.

• Відомі два варіанти вірусу: вуличний (дикий), ідо циркулює в природних умовах серед диких тварин, і фіксований, який після нарентерального введення не утворює тілець Негрі в мозку, не з’являється у слині; через збережену імуногенність його використовують для отримання рабічних вакцин.

• Джерелом і резервуаром збудника сказу є дикі та свійські хижі тварини, що належать до класу ссавців. Розрізняють природні осередки сказу, які формуються дикими тваринами, й антропургічні. Найбільшу небезпеку7 становлять бродячі тварини. Окремі дрібні ссавці (кажани, миші, щури та ін.) не мають вираженої хвороби і можуть виділяти вірус зі слиною протягом усього життя.

• Механізм зараження — контактний, шлях передачі — рановий. Людина заражається піл час укусу скаженою твариною або в разі потрапляння її слини на ушкоджену шкіру та/ або слизові оболонки, рідше — при знятті шкури з трупів скажених тварин, особливо лисиць, У тварини слина стає контамінованою в останні 7—10 діб інкубаційного періоду і залишається такою протягом усієї хвороби. Іноді можливе аерогенне, ятрогенне зараження реципієнтів, Сприйнятливість до сказу загальна, кожний захворілий помирає.

• У патогенезі сказу провідним чинником є периневральне поширення вірусу з рани до ЦНС з утворенням вогнищевого енцефаліту із проліферацією нейроглії і максимальними змінами у довгастому мозку, особливо в ділянці дна IV шлуночка.

• Клінічно розрізняють типову й атипові форми сказу. Типова форма проходить три послідовні стадії: провісників, збудження, паралітичну, У стадії збудження з’являється гідрофобія — типові для сказу судоми м’язів горла у відповідь на будь-яке нагадування і гро воду, нездатність ковтання її, слинотеча.

• При сказі можлива прижиттєва специфічна діагностика — дослідження відбитків рогівки й біоптату шкіри потилиці за допомогою ІФА, виділення вірусу із слини шляхом інтраперебрального зараження новонароджених мишей або культивування на культурі тканин мишачої нейробластоми. Сказ можна повністю підтвердити вже посмертно шляхом виявлення в нервових клітинах головного мозку померлого патогномопічних тілець Негрі (частіше в Аммонієвому розі гіпокампа, корі великого мозку, гангліях спинного мозку).

• Для лікування хворого вводять у штучну кому задля того, щоб забезпечити час на вироблення захисних віруснейтралізувальних антитіл, застосовують рибавірин, інтерферони і специфічний імуноглобулін із метою впливу на вірус.

• При укусі або ослиненііі людини скаженою або підозрілою твариною рекомендовані процедури з надання першої медичної допомоги включають негайне і ретельне промивання рани протягом як мінімум 15 хв водою із милом, мийним засобом, повідон-йо-дом або іншими речовинами, що вбивають вірус сказу, накладення стерильної пов’язки, їх зобов’язані надати працівники будь-якої медичної установи в разі звернення потерпілого. Надалі постраждалого направляють до травматологічного пункту, де вирішують питання про вакцинацію і введення специфічного імуноглобуліну. * 1 11

Питання для самоконтролю

1. Дайте визначення сказу, назвіть його синоніми.

2. Яка сучасна актуальність сказу?

3. Які особливості збудника сказу? Що таке дикий і фіксований вірус?

4. Перелічіть ланки епідемічного ланцюга передачі сказу. Від чого залежить розвиток недуги?

5. Опишіть основні положення патогенезу сказу.

6. Схарактеризуйте стадії типового перебігу сказу.

7. Опишіть типові прояви гідрофобії.

8. Яким чином можна підтвердити діагноз сказу?

9. Назвіть принципи сучасного лікування хворих на сказ.

10. Перелічіть заходи першої медичної допомоги при зверненні людини, покусаної твариною.

11. Як проводять профілактику за умовними показаннями?

12. Як проводять профілактику за безумовними показаннями?

                                                                                                                

Тести для самоконтролю

1. Фіксований вірус сказу порівняно з диким:

A. Спричиняє експериментальну хворобу із 7-денним інкубаційним періодом

B. Утворює тільця Негрі

C. З’являється у слині

D. Не використовується для отримання рабічних вакцин

E. Принципово не відрізняється

2. Хто є головним джерелом збудника при сказі?

A. Людина

B. Холоднокровні тварини

C. Хижі ссавці

D. Травоїдні тварини

E. Кровосисні комахи

3. Провідним механізмом зараження лри сказі є:

A. Фекально-оральний

B. Контактний

C. Трансмісивний

D. Вертикальний

E. Повітряно-краплинний

4. Доведено, що збудник сказу:

A. Містить ДНК

B. Містить РНК

C. Має сферичну форму

D. Стійкий у навколишньому середовищі

E. Належить до пріонів

5. Патогномонічними для сказу вважаються такі клінічні ознаки:

A. Менілгсальні

B. Гідрофобічні

C. Подразнення очеревини

D. Гарячково-інтоксикаційні

E. Висипні

6. Судоми дихальних і глоткових м’язів при сказі зумовлені ураженням:

A. Мигдалеподібного ядра

B. Сірої речовини мозку 1

Еталони відповідей

C. Ядер блукаючого, язико-1 лоткового і під’язикового нервів

D. Трійчастого нерва

E. Симпатичного відділу нервової системи

7. Патогномонічним для сказу є виявлення під час патоморфологічного дослідження:

A. Тілець Каунсільмена

B. Вузликів Ашофа

C. Кристалів Шарко—Лейдена

D. Тілець Гварнері

E. Тілець Негрі

6. Стадія збудження при сказі супроводжується:

A. Екзофтальмом

B. Гарячкою

C. Гідрофобією

D. Слинотечею і гіпергідрозом

E. Усі відповіді правильні

9. При зверненні укушеного твариною до лікаря потрібно:

A. Провести хірургічну обробку рани

B. Увести антибіотики

C. Промити рану мильним розчином

D. Дати всередину знеболювальні засоби

E. Провести УФО рани

10. Після укусу домашнім собакою, який кудись зник, постраждалому:

A. Призначають повний курс антирабіч-них щеплень за безумовними показаннями

B. Призначають обмежений курс анти-рабічних щеплень за умовними показаннями

C. Нічого не призначають

D. Призначають тільки антирабічний імуноглобулін

E. Обмежуються промиванням рани мильним розчином й обробленням її країв розчином етилового спирту

1 — А; 2 — С; 3 — В; 4 — В; 5 — В; 6 — С; 7 — Е; 8 — Е; 9 — С; 10 — А.

Інфекційні хвороби: підручник / За ред. О.А. Голубовської