Судоми

Це раптові мимовільні силувані рухи, що виникають внаслідок синхронізації електричних розрядів великої групи нейронів.

Частота судомного синдрому в новонароджених коливається від 1 до 15 на 1000 дітей, у недоношених досягає 15-25 %.

Причини судом у новонароджених дуже різноманітні. Найчастіше це гіпоксія і гіпоксично-ішемічна енцефалопатія у новонароджених дітей першого тижня життя (65 70 %). Друге місце посідають внутрішньочерепні крововиливи. Метаболічні порушення (гіпоглікемія, гіпокальціємія, гіпо- і гіпернатріємія, гіпербілірубінемія) — третій за значущістю етіологічний фактор судом. Інфекції (менінгіти, енцефаліти, сепсис тощо) теж можуть виявитися причиною виникнення судом. Важливим етіологічним фактором є генетичні й природжені дефекти розвитку мозку (хромосомні захворювання, факоматози, ізольовані вади розвитку мозку, генетичні синдроми й ін.). Судоми виникають також при синдромі абстиненції (опіати, барбітурати, алкоголь тощо) та при природжених аномаліях обміну речовин.

За клінічними характеристиками судоми у новонароджених дітей поділяються так:

1. Малі (мінімальні, субтильні) судоми: апное, тонічне закочування очей, повторні посмикування та тремтіння повік, фіксація погляду, слинотеча, судомне ссання і «пожовування» (орально-букально-лінгвальні рухи), скрикування, повторювані рухи кінцівок, що нагадують плавання або веслування; при цьому у дитини немає брадикардії.

2. Багатоосередкові клонічні судоми (мігруючі) — клонічні рухи, що переходять з однієї кінцівки на другу.

3. Осередкові (фокальні) клонічні судоми частіше виникають в одній кінцівці або на одній половині обличчя і розповсюджуються на інші частини тіла на тому ж боці, не призводячи до втрати свідомості. Ці судоми рідко спричинюються осередковими ураженнями в мозку, частіше вони супроводжують метаболічні порушення, гіпоксично-ішемічну енцефалопатію, суб-арахноїдальні крововиливи.

4. Тонічні судоми характеризуються витягуванням і напруженням усього тіла, супроводжуються апное і закочуванням очей. Цей вид судом прогностично найбільш несприятливий і вказує на ураження головного мозку. їх варто відрізняти від «децереброваної пози» і опістотонусу. «Децеребрована поза»

— витягування тіла і кінцівок із внутрішньою ротацією рук, розширенням зіниць, закочуванням очей униз — відзначається у недоношених дітей при стисканні стовбура мозку і є термінальною ознакою внутрішньошлуночкового крововиливу. Опі-стотонус — тривале розгинання спини, виявляється при ядерній жовтяниці, хворобі Гоше, підвищенні тиску в задній черепній ямці, аміноацидуріях; розвиток опістотонусу пов’язаний із подразненням твердих мозкових оболонок.

5. Міоклонічні судоми характеризуються синхронізованими посмикувальними рухами рук і/або ніг, указують на дифузне ураження мозку, у новонароджених відзначаються рідко.

При судомах у новонароджених дітей потрібно провести дослідження, що дасть змогу з’ясувати причини виникнення порушень. Важливу роль відіграє оцінка перебігу вагітності, пологів і сімейний анамнез. Клінічне обстеження новонародженого має включати ретельне неврологічне дослідження, вимірювання окружності голови і грудей. Потрібний біохімічний контроль за рівнями у крові глюкози, кальцію, натрію, магнію, сечовини, амонію, білірубіну, кислотно-основного стану, напруження газів (02 і С02). Для виявлення перинатальних інфекцій доцільно провести оцінку загального аналізу крові, спинномозкової рідини (цитоз, білок, глюкоза, бактеріоскопія, посів); обстеження на ТОКСН-інфекцїї: мікробіологічні, серологічні, імунологічні тести, полімеразна ланцюгова реакція. Проведенню диференційного діагнозу допомагають рентгенографія черепа, при можливості — комп’ютерна томографія, ядерний магнітний резонанс. Для виявлення дефектів обміну слід провести скринінг сечі та сироватки крові.

Електроенцефалографія (ЕЕГ) дуже важлива не стільки для діагнозу в момент обстеження, скільки для порівняння у разі рецидування судомного синдрому в майбутньому. Асоціюються з судомною активністю на ЕЕГ моноритмічна фокальна активність, осередкові або множинні спайки або гострі хвилі, епізоди високого вольтажу, спайки і хвилі, нетипові для новонароджених. Несприятливим є прогноз у дітей, у яких на першій ЕЕГ відзначено сплощені криві, низький вольтаж (5-15 мкВ під час неспання і 10-15 мкВ — у період сну) або раптове пригнічення хвиль. Низький вольтаж після 2 тиж життя, ритмічні спалахи альфа- і тета-хвиль на фоні низькоамплітудної активності; порушення фазової організації фонової активності також є несприятливими прогностичними ознаками. Нормалізація ЕЕГ

у перші місяці життя в 75 % випадків відповідає сприятливому прогнозу без неврологічних наслідків.

Катамнез неонатальних судом (М. Дж. Піантер, 1988): летальність у дітей із неонатальними судомами коливається від 18 до ЗО %; серед дітей, що вижили, у 47 % надалі відзначається нормальний розвиток, у 28,3 % дітей — легкі порушення ЦНС, у 28,3 % — тяжкі відхилення нервово-психічного розвитку, у тому числі в 17 % — рецидивуючі судоми. Якщо ж неонатальні судоми спричинені гіпокальціємією, гіпомагніємією або суба-рахноїдальним крововиливом, то подальший розвиток буде нормальним у 88,9-94,7 % дітей.

Лікування. Безсумнівно, щоб позбутися судом, дуже важливо усунути причину, через яку вони виникли. Проводять корекцію метаболічних і електролітних порушень, етіотропну терапію інфекцій. Проте життєво важливим завданням є негайне купірування судом, тому що в момент нападу споживання кисню мозком зростає в 5 разів і неминуче гинуть нейрони. Тому під час проведення досліджень призначають препарати, що пригнічують збудливість ЦНС і запобігають виникненню судом.

Сибазон (діазепам, седуксен, реланіум) належить до групи транквілізаторів, похідне бензодіазепінів, механізм протису-домної дії пов’язаний із підвищенням активності ендогенної гам-мааміномасляної кислоти (ГАМК). Препарат вводять парентерально дозою 0,2 мг/кг (0,04 мл/кг 0,5%-го розчину). Проти-судомний ефект виникає негайно і триває протягом години. При відсутності ефекту ін’єкцію можна повторити через ЗО хв. Передозування препарату небезпечне у зв’язку з можливим спиненням дихання. Період напіввиведення препарату близько ЗО год, тому до повторних введень потрібно ставитися з обережністю: небажані ефекти (сонливість, пригнічення ссання, гіпотонія, гіпотермія) можуть тривати кілька днів. До недоліків препарату також варто зарахувати те, що бензоат натрію, який є у його складі, збільшує ризик ядерної жовтяниці.

Натрію оксибутират (ГОМК) — ендогенна речовина, як і ГАМК, бере участь у здійсненні гальмівного процесу в ЦНС, підвищує стійкість мозку до гіпоксії. Цей препарат усуває судоми через 5-15 хв після повільного (!) уведення 20%-го розчину внутрішньовенно дозою 100-150 мг/кг. Ефект триває 2-3 год. Слід враховувати, що ГОМК збільшує надходження калію в клітини, спричиняючи гіпокаліємію. Тому доцільно од

ночасно призначати розчин калію хлориду дозою, що дорівнює 10 % від вагової кількості ГОМК. Препарат протипоказаний при гіпокаліємії.

Нейролептик дроперидол потенціює протисудомний ефект зазначених препаратів. Його вводять парентерально дозою 0,1-0,2 мг/кг (0,04-0,08 мл/кг 0,25%-го розчину). Початок ефекту через 3-10 хв, тривалість — 2-4 год. Застосовувати препарат найдоцільніше при гіпертермії і порушенні периферичного кровообігу, бо він покращує мікроциркуляцію. Препарат протипоказаний при артеріальній гіпотонії, ураженні серця. Оскільки він метаболізується в печінці і виводиться нирками, потрібно обережно його застосовувати при захворюваннях цих органів. На фоні дроперидолу дозу ГОМК слід знизити до 50 мг/кг, тому що при цьому підвищується реакція на препарат.

Ефективним протисудомним препаратом при гіпоксично-іше-мічній енцефалопатії є лідокаїн. Його призначають внутрішньовенно навантажувальною дозою 2 мг/кг і надалі — 6 мг/(кг-год). Ефект виникає через 15 хв, тривалість терапії — 1-3 дн.

Фенобарбітал — основний препарат для лікування неона-тальних судом. Початкову дозу 10-20 мг/(кг-добу) рекомендується вводити повільно (протягом 15 хв) внутрішньовенно, потім підтримуючою дозою 5-10 мг/(кг-добу) 15 дн парентерально. Протисудомний ефект виникає через 5 хв і зберігається протягом 43 год і більше (іноді до 120 год). Зважаючи на такий тривалий період напіввиведення, якщо усунути причину судом, одноразового внутрішньовенного введення може бути достатньо. Застосування більш високих доз фенобарбіталу (до 30-40 мг/(кг-добу)) може призвести до пригнічення дихання у дітей зі структурними ушкодженнями мозку. При введенні препарату слід проводити моніторинг його рівня в крові.

Зі шлунково-кишкового тракту фенобарбітал всмоктується повільно і при звичайних дозах 5-10 мг/(кг-добу) його про-тисудомної концентрації в плазмі можна досягти лише у середині 2-го тижня лікування. Тому більш доцільно призначити в 1-й день препарат навантажувальною дозою 20 мг/кг, розділивши на 3 прийоми усередину, і далі — підтримувальною дозою 4 5 мг/(кг-добу). Такий спосіб призначення препарату дає можливість досягти протисудомного ефекту вже на 2-гу добу лікування.

Дифенін — протиепілептичний засіб, тому протисудомний ефект у нього невеликий. Але цей препарат посилює протису-

домну дію інших засобів (зокрема фенобарбіталу) шляхом нормалізації транспорту іонів натрію та калію через клітинні мембрани нейронів і нейроглії й зниження транспорту кальцію, тобто він зменшує готовність ЦНС до судом. Доза дифеніну становить 10-20 мг/кг у першу добу внутрішньовенно (швидкість введення не повинна перевищувати 50 мг/хв), підтримувальна доза 2,5-4 мг/(кг-добу) може бути призначена одноразово усередину. Не варто призначати препарат при гіпербілірубінемії, у зв’язку з можливістю небажаних ефектів, особливо при повторному введенні у недоношених дітей: можуть спостерігатися сонливість, летаргія, ністагм, м’язова гіпотонія, ціаноз, персистуюча брадикардія, бігемінія, екстрасистолія, спинення серця (при швидкому введенні), депресія кровотворення, токсичне ураження печінки, токсико-алергічні ураження шкіри, пригнічення дихання, гіперглікемія.

При стійкості судом до звичайної терапії у дітей першого дня життя потрібно спробувати купірувати піридоксинзалежні судоми шляхом введення (внутрішньом’язово або внутрішньовенно) 50-100 мг вітаміну Вб. Якщо після введення препарату судоми зникнуть, то це свідчить, що вони піридоксинзалежні.

Магнію сульфат уводять як протисудомний препарат при гіпомагніємїї. Його доцільно використовувати також при пост-гіпоксичному набряку мозку на фоні артеріальної гіпертензії дозою 0,2-0,4 мл/кг 25%-го розчину магнію сульфату внутрішньом’язово. Іон магнію є антагоністом кальцію і пригнічує звільнення медіаторів нервових імпульсів як у ЦНС, так і в нервово-м’язових синапсах. Передозування препарату може призвести до спинення дихання.

Перинатологія, В. М. Запорожан М. Л. Аряєв, 2000