РОЗДІЛ 24. УРАЖЕННЯ ТРАВНОГО КАНАЛУ ПРИ ІМУНОДЕФІЦИТІ

Захворювання, в основі яких лежить первинна імуно логічна недостатність, мають різні клінічні прояви. Але їхніми загальними рисами є схильність до розвитку тяжких рецидивних бактеріальних, вірусних та (або) грибкових інфекцій, а також їх хронічний перебіг. У більшості дітей з клітинним або комбінованим імунодефіцитом розвивається гостра діарея та мальабсорбція, у разі недостатності лише однієї гуморальної ланки імунітету вони рідко страждають на хронічні захворювання травної системи.

Так, при первинній Х-зчепленій агаммаглобулінемії, як правило, у слизовій оболонці тонкої кишки відсутні плазматичні клітини та секреторний імуноглобулін, але архітектоніка ворсинок залишається практично незміненою. Кишкові дисфункції спостерігають у хворих з 5—6-місячного віку, коли трансплацентарно отримані дитиною Ig(! антитіла повністю катаболізуються. Такі діти можуть страждати на лямбліоз або дисахаридазну недостатність. За відсутності симптомі м пацієнти мають субклінічні порушення, включаючи дисбактеріоз тонкої кишки й інфільтрацію слизової оболонки прямої кишки поліморфноядерними клітинами.

Варіабельна гіпогаммаглобулінемія звичайно асоційована зі зниженням рівня циркулюючих IgG та IgM, у той час як IgA або не визначається, або визначається у варіабельних кількостях. Рецидивуючі інфекції можуть бути основним проявом цього стану, який у дорослих виявляють частіше, ніж у дітей. Випадки захворювання звичайно мають спорадичний характер, але в деяких сім’ях спостерігають аутосомно-рецесивне успадкування при підвищеному рівні захворюваності на аутоімунні патології серед родичів. Кількість циркулюючих В-лімфоцитів та плазматичних клітин у власній пластинці кишечнику, як правило, зменшена,

але в деяких пацієнтів у його слизовій оболонці є значна кількість клітин, що містять IgG. Більше ніж у половини пацієнтів визначають мальабсорбцію, яка часто, але не завжди, пов’язана з лямбліозом або криптоспоридіозом. Може мати місце молекулярна лімфоідна і імерплазія в тонкій кишці, яка може бути повністю доброякісною та асимптомною. Стан багатьох дітей з цим захворюванням залишається іадовільним, особливо при Х-зчепленій гіпогаммаглобулінемії з підвищеним вмістом IgM.

Селективна недостатність IgA (хвороба Брутона) — найпоширеніша форма імунного дефіциту, частота якої 1:700. Незважаючи на це, лише незначна кількість пацієнтів із цим станом скаржаться на шлунково-кишкові розлади, можливо, завдяки компенсаторному ібільшенню кількості IgM-плазмоцитів, які починають переважати у ініасній пластинці кишечнику. Ця патологія може бути спорадичною або мати домінантний чи аутосомно-рецесивний характер успадкування. Виявляється також дефіцит секреторного IgA в слині та іуоденальному соку. Цей стан більшою мірою асоційований із іахворюваннями травної системи, ніж є їхньою причиною. Може і постерігатися фолікулярна лімфоідна гіперплазія, але хронічне інфікування тонкої кишки бактеріями та лямбліями зустрічається ріпко. Серед хворих на целіакію селективний IgA-дефіцит виявляють іакож рідко, але частіше, ніж у загальній популяції. У деяких пацієнтів збільшується кількість сироваткових антитіл до різних харчових антигенів, а в деяких дорослих хворих визначають тканинні аііигіїла, розвивається ентеропатія, стійка до агліадинової дієти. Гпние діагностують перніціозну анемію, запальні захворювання кпінок, тропічну спру, біліарний цироз печінки та гепатит, пов’я-іаіши із селективною недостатністю IgA. Загалом дефекти системи II чімфоцитів усувають шляхом уведення у-глобулінів або свіжо-іамороженої плазми. Були спроби пересаджувати кістковий мозок н і ям з хворобою Брутона.

Мри недостатності клітинних імунних реакцій також спостерігають рнипіли з боку травного тракту. Так, при синдромі Ді—Джорджі ииіоплазії загруднинної та прищитоподібних залоз) встановлено, пін снизова оболонка порожньої кишки набрякла, зі сплощеними пн|н пиками, містить велику кількість вакуолізованих макрофагів, ніс рівень імуноглобулінів нормальний. У цих пацієнтів може ви шііиутися мальабсорбція та водна діарея невизначеної етіології. Цін пі схильні до інфікування грамнегативними бактеріями, грибами і нпіікіа, вірусами простого герпесу та цитомегаловірусами. Спосте-ріііннії. також природжені дефекти, зокрема атрезію стравоходу.

394

Комбінована недостатність функцій Т- і В-лімфоцитів часи» супроводжується шлунково-кишковими розладами. При тяжких комбінованих формах імунної недостатності, особливо при дефіци 11 аденозиндезамінази, у хворих спостерігають хронічну водну діарею і а мальабсорбцію, які починаються у віці 3—5 міс. Ворсинки слизоти оболонки тонкої кишки змінені або відсутні (“лиса” кишка), алі у власній пластинці кишечнику виявляють абсцеси крипт і велику кількість вакуолізованих макрофагів, лімфоцити відсутні.

При синдромі Віскотта—Олдріча функція Т-клітин може бумі спочатку нормальною, але з віком погіршується. Концентрати сироваткового IgM низька, а рівні IgG та IgA нормальні або наніп. підвищені. Кров’яниста діарея — поширений симптом серед дітеїі грудного віку. Більшість хворих з цією патологією гинуть до піку 10 років від рецидивних інфекцій, кровотеч або лімфоретикуляріIII X злоякісних новоутворень.

Синдром Незелофа характеризується відсутністю або депресією І клітинного імунітету при нормальному чи незначно зниженому вміс 11 імуноглобулінів у крові; виникає спорадично або успадковується за аутосомно-рецесивним типом, асоціюється з мальабсорбціпо рецидивними інфекціями та кандидозом. У пацієнтів часто сію стерігають гепатоспленомегалію та лімфаденопатію, запальний проікч охоплює всі відділи тонкої та товстої кишок.

У біоптатах тонкої кишки є окремі ділянки пошкодженої слизової оболонки з частковою атрофією ворсинок та інфілм рацією власної пластинки плазматичними поліморфноядерпими клітинами.

Найефективнішим та перспективним методом лікування пер винних імунодефіцитних станів є раннє пересаджування кістковою мозку.

Клінічна імунологія та алергологія: Підручник Г.М. Драннік