Эндокардиальный фиброэластоз

Эндокардиальный фиброэластоз (эндокардиальный склероз, фетальный эндокардит, фетальный эндомиокардиальный фиброз) представляет собой заболевание неизвестной этиологии, возникающее у детей первого года жизни и характеризующееся рестриктивно-дилатационным типом нарушения гемодинамики. Семейные случаи заболевания встречаются чаще, чем идиопатические. Эндокардиальный фиброэластоз характеризуется диффузной гиперплазией эндокарда ЛЖ, утолщением створок митрального и аортального клапанов, а также сухожильных хорд и папиллярных мышц. Обычно имеет место значительная дилатация ЛЖ и левого предсердия, возникает застойная недостаточность кровообращения. Эндокардиальный фиброэластоз нередко сочетается с такими врожденными пороками сердца, как коаркта-ция аорты и аортальный стеноз. Прогноз заболевания весьма серьезен. Эндокардиальный фиброэластоз является причиной каждой десятой смерти от сердечно-сосудистых заболеваний у детей первого года жизни. У некоторых больных удается добиться клинического улучшения при терапии сердечными гликозидами, которая должна проводиться в течение нескольких лет.

Список литературы

1. Амосова Е. Н.: Дифференциальная диагностика дилатационной кардиомиопатии. Клин. мед. 1992; 3:14.

2. Амосова Е. Н.: Лечение дилатационной кардиомиопатии. Тер. Архив. 1994;

3: 88.

3. Багманова 3. А., Мазур Н. А.: Аритмогенная дисплазия правого желудочка Кардиология. 1995; 6:72.

4. Сторожаков Г. И.: Гипертрофическая кардиомиопатия. Кардиология. 1995; 6: 78.

5. Angelini A., Basso М., Nava A. et al.: Endomyocardial biopsy in arrhythmogenie right ventricular cardiomyopathy. Am Heart J 1996; 132:203.

6. Arnold M., McGuire L., Lee J.: Loefflerys fibroplastic endocarditis. Pathology. 1988; 20:79.

7. Berg J., Suttorp M., Knaepen P. et al.: Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Initial results and long-term follow-up after Morrow septal myectomy. Circulation. 1994; 90:1781.

8. Barbier P., Bartorelli A.: Doppler evidence of abnormal intracavitary systolic and diastolic flow in hypertrophic cardiomyopathy with midventrieular obstruction. Am Heart. J. 1993; 126:483.

9. Betocchi S., Losi M., Piscione F. et al.: Effects of dual-chamber pacing in hypertrophic cardiomyopathy on left ventricular outflow tract obstruction and on diastolic function. Am J Cardiol. 1996; 77:498.

10. Braunvald E., Lambrew C., Rockoff S. et al.: Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. A description of the disease based upon an analysis of 64 patients”. Circulation. 1964; 30 suppl IV:3.

11. Brigden W.: Uncommon myocardial disease. The noncoronary cardiomyopathies”. Lancet. 1957; 2: 1179.

12. Bristow M., O’Connell J., Gilbert E. et al.: Dose-responce of chronic beta-blocker treatment in heart failure. Circulation. 1994; 89:1632.

13. Brock R.: Functional obstruction of the left ventricular (acquired aortic subvalvular stenosis). Guys Hosp Rep. 1957; 106:221.

14. Codd M., Sugrue D., Gersh В et al.: Epidemiology of idiopathic dilated and hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 1989; 80:564.

15. Demakis J., Rahimtoola S., Sutton G. et al.: Natural course of peripartum cardiomyopathy. Circulation. 1971; 44:1056.

16. Eiuflon J., Virmani R., Rabin I. et al.: Sudden death as a result of heart disease in morbid obesity. Am Heart. J. 1995; 130:306.

17. Epstein N., Cohn G., Cyran F. et al.: Differences in clinical expression of hypertrophic cardiomyopathy associated with two distinct mutation in the b-myosin heavy chain gene. Circulation. 1992; 86:345.

18. Fazio S., Sabatini D., Capaldo B. et al.: A preliminary study of growth hormone in the treatment of dilated cardiomyopathy. N Engl. J. Med. 1996; 334:809.

19. Gavazzi A., De Maria R., Porcu M. et al.: Cardiomiopatia dilatativa: una nova storia naturale?. G. Ital Cardiol. 1995; 25:1109.

20. Gillagan D, Nihoyannopoulos P., Fletcher A. et al.: Symptoms of hypertrophic cardiomyopathy, with spetial emphasis on syncope and postprandial exacerbation of symptoms. Clin. Cardiol. 1996; 19:371.

21. Gravanis M., Stemby N.: Incidence of myocarditis. A 10-year autopsy study from Malmo, Sveden. Arch Pathol Lab. Med. 1991; 115:390.

22. Guillo P., Mansourati J., Mahen B. et al.: Long-term prognosis in patients with alcohol cardiomyopathy and severe heart failure after total abstinence. Am J. Card. 1997; 79:1276.

23. Gbnal A., Isik A., Celiker H. et al.: Short term reduction of left ventricular mass in primary hypertrophic cardiomyopathy by octreotide injection. Heart. 1996; 76:418.

24. Hall S., Cigarroa C., Marcoux L. et al.: Time course of improvement in left ventricular function, mass and geometry in patients with congestive heart failure treated with beta-adrenergic blockade. J Am Coll Cardiol. 1995; 25:1154.

25. Hagar J., Rahimtoola S.: Chagas heart disease. Curr Probl Cardiol. 1995; 20:825.

26. Haywood G., O’Connell S., Gray H.: Lyme carditis: a United Kingdom perspective. Br. Heart. J. 1993; 70:17.

27. Hochleitner M., Hortnagl H. et al.: Long-term efficacy of physiologic dualchamber pacing in the treatment of end-stage idiopathic dilated cardiomyopathy. Am J. Cardiol. 1992; 70:1320.

28. Hossein-Nia M., Baig K., Goldman J. et al.: Creatine kinase isoforms as circulating markers of deterioration in idiopathic dilated cardiomyopathy. Clin. Cardiol. 1997; 20:55.

29. Ishida S., Makino N., Masutomo K. et al.: Effect of metoprolol on the b-adrenoceptor density of lymphocytes in patients with dilated cardiomyopathy. Am Heart. J. 1993; 125:1311.

30. Jarcho J., McKenna W., Pare J. et al.: Mapping a gene fore familian hypertrophic cardiomyopathy to chromosome 14 ql. N Engl. J. Med. 1990; 321:1372.

31. Kass D., Banghman К., Рак P.: Reverse remodeling from cardiomyoplasty in human heart failure. Circulation. 1995;91:2314.

32. Kimball B., Bui S., Wigle D.: Acute dose-response effects of intravenous disopyramide in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Am Heart. J. 1993; 125:1691.

33. Kloner R., Hale S., Alker K. et al.: The effects of acute and chronic cocaine use on the heart. Circulation. 1992; 85:407.

34. Kofflard M., Waldstein D., Vos J. et al.: Prognosis in hypertrophic cardiomyopathy observed in a large clinical population. Am J Cardiol. 1993; 72:939.

35. Kupari M., Koskinen P., Snokas A. et al.: Left ventricular filling impairment in asymptomatic chronic alcoholics. Am J Cardiol. 1990; 66:1473.

36. Kupari M., Koskinen P. Relation of left ventricular function to habitual alcohol consumption. Am J Cardiol. 1993; 72:1418.

37. Kramer D., French W. and Criley J.: The postextrasystolic murmur response to gradient in hypertrophic cardiomyopathy. Ann. Intern. Med. 1986; 104:772

38. Lakkis N., Kleiman N., Killip D. et al.: Hypertrophic obstructive cardiomyopathy: alternative therapeutic options. Clin. Cardiol. 1997; 20: 417.

39. Levis J., Maron B.: Hypertrophic cardiomyopathy characterized by marked hypertrophy of the posterior left ventricular free wall: Significance and clinical implication. J. Am. Coll. Cardiol. 1991; 18:421.

40. Lampert M., Lang R.: Peripartum cardiomyopathy. Am Heart J. 1995; 130:860.

41. Loyer E., Delpassand E.: Radiation-induced heart diseaserimaging features. Semin. Roentgenol. 1993; 28:321.

42. Marcus F., Fontane G., Guardudon G. et al.r Right ventricular dysplasia. A report of 24 adult cases. Circulation. 1982; 65:384.

43. Maron B., Bonow R., Cannon R. et al.: Hypertrophic cardiomyopathy. Interrelations of clinical manifestations, pathophysiology, and therapy. N. Engl. J. Med. 1987; 316:780.

44. Maron B., Peterson E., Maron M. et al.: Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in an outpatient population referred for echocardiographic study. Am J Cardiol. 1994; 73:577.

45. Maron B., Pellicia A., Spirito P.: Cardiac disease in young trained athletes. Insights into methods for distinguishing athleteys heart from structural heart disease, with particular emphasis on hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 1995;91:1596.

46. Maron B., McIntosh C., Klues H.: Morphologic basis for obstruction to right ventricular outflow in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol . 1993; 71:1089.

47. Maron B., Cecchi F., McKenna W.: Risk factors and stratification for sudden death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Br . Heart J. 1994; 72:13.

48. Mason J., O’Connell J., Herskowiz A. et al.: A clinical trial of immunosuppressive therapy for myocardites. N. Engl. J. Med. 1995; 333:269.

49. Mestroni L.: Dilated cardiomyopathy: a genetic approach. Heart 1997; 77:185.

50. McKenna W., Thiene G., Nava A. et al.: Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Br. Heart J. 1994; 71:215.

51. Momijama Y., Mitamura H., Kimura M. et al.: Electrocardiographic characteristics of dilated cardiomyopathy. J. Electrocardiol. 1994; 27:323.

52. Moruzzi P., Daria E., Agostoni P. et al.: Usefulness of L-thyroxine to improve cardiac and exercise performance in idiopathic dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1994; 73:374.

53. Nacruth R., Barretto A., Mady C. et al.: Cardiomiopatia restritiva idiopatica. Arq. Bras. Cardiol. 1993; 61:175.

54. Olinde K., O’Connell J.: Pathogenesis, clinical manifestation, and treatment of myocarditis.: Annu Rev. Med. 1994; 45:481.

55. Peters N., Poole-Wilson P.: Myocarditis — continuing clinical and pathologic confusion. Am Heart J. 1991; 121:942.

56. Pinamonti B., Albert E., Cigalotto A. et al.:Echocardiographic findings in myocarditis. Am J. Cardiol. 1988; 62:285.

57. Pinamonti B., Di Lenarda A., Sinagra G. et al.: Long-term evolution of right ventricular dysplasia-cardiomyopathy. Am Heart J. 1995; 129:412.

58. Pollick C.: Muscular subaortic stenosis. Hemodynamic and clinical improvement after disopyramide. N. Engl. J. Med. 1982; 307:997.

59. Prazak P., Pfisterer M., Osswald S. et al.: Differences of disease progression in congestive heart failure due to alcoholic as compare to idiopathic dilated cardiomyopathy. Eur. Heart J. 1996; 17:251.

60. Report of the World Health Organization/Intemational Society and Federation of Cardiology Task Force on the definition and classification of cardiomyopathy. Br. Heart J. 1980;44:672.

61. Rian M., Cleland J, French J et al.: The standard electrocardiogram as a screening test for hypertrophic cardiomyopathy. Am J. Cardiol. 1995; 76:689.

62. Richardson P., McKenna W., Bristow M. et al.: Report of the 1995 World Health Organizational/Intemational Society and Federation of Cardiology Task Force on the definition and classification of cardiomyopathies. Circulation. 1996; 93:841.

63. Rosenzweig A., Watkins H., Hwang D. et al.: Preclinical diagnosis of familial hypertrophic cardiomyopathy by genetic analysis of blood lymphocytes. N. Engl. J. Med. 1991; 325:232.

64. Sheikh K., Pearce F., and Kisslo J.: Use of Doppler echocardiography and amyl nitrite inhalation to characterize left ventricular outflow obstruction in hypertrophic cardiomyopathy. Chest. 1990;97:389

65. Sherrid M., Chu C., Delia E. et al.: An echocardiographic study of the fluid mechanics of obstruction in hypertrophic cardiomyopathy. J. Am Coll. Cardiol. 1993; 22:816.

66. Sigwart U. Non-surgical myocardial reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet. 1995; 346:211.

67. Sinagra G., Zecchin M., Di Lenarda A. et al.:Tollerabilita ed effetti dei betabloccanti nello scompenso cardiaco severo da cardiomiopatia dilatativa. J Ital Cardiol. 1995; 25:1255.

68. Scnwaiger A., Umlanft F., Weyrer K. et al.: Detection of enteroviral ribonucleic acid in myocardial biopsies from patients with idiopathic dilated cardiomyopathy by pilymerase chain reaction. Am Heart J. 1993; 126:406.

69. Smolders W., Rademakers F., Conraads V. et al.: Apical hypertrophic cardiomyopathy. Acta Cardiol. 1993; 48:369.

70. Spirito P., Bellone P.: The natural history of hypertrophic cardiomyopathy. Br Heart J. 1994; 72:S10.

71. Stockins B., Lanas F., Saavedra J. et al.: Prognosis in patients with diphtheretic myocarditis and bradyarrhythmias: assessment of results of ventricular pacing. Br. Heart J. 1994; 72:190

72. Sugrue D., Rodeheffer R., Godd M., et al.: The clinical course of idiopathic dilated cardiomyopathy. A population-based study. Ann. Intern. Med. 1992; 117:117.

73. Teare D.: Asymmetrical hypertrophy of the heart in young adults. Br. Heart J. 1958; 20:1.

74. Tsintsof A., Delprado W, Keogh A.: Varicella zoster myocarditis progressing to cardiomyopathy and cardiac transplantation. Br. Heart J. 1993; 70:93.

75. Yoshikawa T., Hauda S., Akaishi H., et al.: Beta-1-selectivity is not essential to achieve therapeutic efficacy with beta-blockade therapy for idiopathic dilated cardiomyopathy. Cardiology. 1995; 86:217.

76. Valiathan M.: Endomyocardial fibrosis. Nath. Med. J. India. 1993; 6:212.

77. Watkins H., McKenna W., Thierfelder L., et al.: Mutations in the genes for cardiac troponin T and a-tropomyosin in hypertrophic cardiomyopathy. N. Engl J. Med. 1995; 332:1158.

78. Weller P., Bubley G.: The idiopathic hypereosinophilic syndrom. Blood. 1994; 83:2759.

79. Wigle D., Rarowsky H., Kimball B. et al.: Hypertrophic cardiomyopathy. Clinical spectrum and treatment. Circulation. 1995; 92:1680.

80. Uhl H.: A previously undescribed congenital malformation of the heart: almost total absence of the myocardium of the right ventricle. Bull Johns Hopkins. 1972; 91:197.

81. Zarembski D., Nolan P., Slack M. et al.: Meta-analysis of the use of low-dose beta-adrenergic blocking therapy in idiopathic or ischemic dilated cardiomyopathy. Am J. Cardiol. 1996; 77:1247.

Содержание

Предисловие………………………………………………………………………………3

Классификация и номенклатура

заболеваний миокарда…………………………………………………………..5

Кардиомиопатии……………………………………………………………………….8

Гипертрофическая КМП………………………………………………………8

Клинические наблюдения…………………………………………………..33

Дилатационная кардиомиопатия…………………………………………….41

Клинические наблюдения…………………………………………………..56

Рестриктивные кардиомиопатии……………………………………………..62

Аритмогенная дисплазия правого желудочка………………………….66

Перипартальная кардиомиопатия……………………………………………70

Клиническое наблюдение…………………………………………………..71

Специфические заболевания миокарда……………………………………73

Миокардиты……………………………………………………………………….73

Редкие варианты миокардитов…………………………………………..84

Заболевания миокарда при метаболических

и эндокринных нарушениях………………………………………………..89

Заболевания миокарда при инфильтративных процессах……….93

Поражение миокарда при нейромышечных заболеваниях………97

Поражение миокарда при алкоголизме и воздействии других токсических

и физических факторов……………………………………………………….98

Клиническое наблюдение…………………………………………………100

Эндокардиальный фиброэластоз……………………………………………103

Список литературы…………………………………………………………..104

П. X. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко, С. А. Николенко

КАРДИОМИОПАТИИ И МИОКАРДИТЫ

Учебное пособие

Редактор Л. А. Молчанова

Компьютерный макет и верстка А. Н. Куликов

Лицензия № 063519 от 14.07.94. Подписано в печать 29.10.99. Формат 60 х 90/16. Бумага офсетная. № 1. Печать офсетная. Уел. печ. л. 7,0. Тираж 5000 экз. Заказ № 1825.

Российский государственный медицинский университет 117869 г. Москва, ул. Островитянинова, д. 1

Издание осуществлено при участии издательства «Галактика-Л», 127550, Москва, Дмитровское ш., д. 45, кор. 1, офис 77.

Отпечатано в соответствии с предоставленными диапозитивами в ОАО «Можайский полиграфический комбинат», 143200, г. Можайск, ул. Мира, 93.

КАРДИОМИОПАТИИ И МИОКАРДИТЫ, П. X. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко, С. А. Николенко, 2000