Эндокардиальный фиброэластоз Эндокардиальный фиброэластоз (эндокардиальный склероз, фетальный эндокардит, фетальный эндомиокардиальный фиброз) представляет собой заболевание неизвестной этиологии, возникающее у детей первого года жизни и характеризующееся рестриктивно-дилатационным типом нарушения гемодинамики. Семейные случаи заболевания встречаются чаще, чем идиопатические. Эндокардиальный фиброэластоз характеризуется диффузной гиперплазией эндокарда ЛЖ, утолщением створок митрального и аортального клапанов, а также сухожильных хорд и папиллярных мышц. …

Continue reading Эндокардиальный фиброэластоз

Поражение миокарда при алкоголизме и воздействии других токсических и физических факторов АЛКОГОЛЬНУЮ КАРДИОМИОПАТИЮ (АКМП) считают основной формой так называемых «вторичных» кардиомиопатий, или специфических заболеваний миокарда. Термин «алкогольная болезнь сердца» был предложен еще Me Kenzi в 1906 г. Представление об этиловом алкоголе как о кардиоток-сическом агенте основывается на исследованиях, продемонстрировавших дисфункцию ЛЖ у больных хроническим алкоголизмом …

Continue reading Поражение миокарда

Заболевания миокарда при инфильтративных процессах АМИЛОИДОЗ. При первичном амилоидозе сердце поражается очень редко. При вторичном и семейном амилоидозе клинические признаки вовлечения сердца встречаются у 1/4-1/3 больных. Сенильный амилоидоз закономерно сопровождается поражением сердца. Амилоидная субстанция откладывается преимущественно между волокнами миокарда, что приводит к резко выраженному утолщению стенок желудочков и папиллярных мышц. Наиболее часто амилоидоз сердца приводит …

Continue reading Заболевания миокарда

Заболевания миокарда при метаболических и эндокринных нарушениях САХАРНЫЙ ДИАБЕТ. У многих больных сахарным диабетом, в том числе и у детей, с помощью ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ выявляются признаки диастолической и систолической дисфункции ЛЖ. В известном Фремингамском эпидемиологическом исследовании было показано, что риск развития недостаточности кровообращения у больных диабетом увеличен в 4-5 раз, что не может быть …

Continue reading Заболевания миокарда при метаболических и эндокринных нарушениях

ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ. Структурные изменения сердца варьируют от незначительных до резко выраженных. Могут выявляться утолщение миокарда за счет его отека, дилатация и тромбоз полостей сердца, геморрагии, микроабсцессы. При очаговых М. обнаруживают ограниченное количество воспалительных инфильтратов (6-12), а при диффузных М. изменения носят тотальный характер, однако обычно в одних отделах миокарда они выражены в большей, а в …

Continue reading ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ

Специфические заболевания миокарда Миокардиты Миокардит (М.) был выделен в качестве самостоятельной нозологической единицы достаточно давно — еще в 1800 г. В XIX в. и начале XX в. М. ошибочно считали наиболее частым заболеванием сердца, что было связано с недооценкой роли ишемической болезни сердца и артериальной гипертензии в структуре заболеваемости и смертности. Диагнозы «миокардит» и особенно …

Continue reading Специфические заболевания миокарда

Перипартальная кардиомиопатия Как нозологическая единица перипартальная кардиомиопатия (ППКМП) была описана E.Hall и E.Hafkesbring в 1937 г. под названием «токсическая постпартальная болезнь». ППКМП встречается крайне редко, приблизительно с частотой один случай на 10 000-15 000 родов, преимущественно при беременности двойней, повторной беременности и у женщин старше 30 лет. В некоторых африканских странах заболеваемость ППКМП очень высока …

Continue reading Перипартальная кардиомиопатия

Аритмогенная дисплазия правого желудочка Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ), или, как ее еще называют, аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (ПЖ), характеризуется замещением миокарда ПЖ жировой или фиброзно-жировой тканью с атрофией, истончением стенки, образованием аневризматических выпячиваний, дилатацией полости и желудочковыми нарушениями ритма сердца — от экстрасистолии до пароксизмов желудочковой тахикардии. В основном патологический процесс поражает свободную стенку …

Continue reading Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Рестриктивные кардиомиопатии Рестриктивные кардиомиопатии (РКМП) в европейских странах встречаются чрезвычайно редко. К РКМП относят заболевания миокарда и эндокарда, при которых в результате резко выраженного фиброза и утраты эластичности имеет место фиксированное ограничение заполнения желудочков в диастолу: оно осуществляется в основном в начальный период диастолы, а затем объем желудочков существенно не увеличивается. При инвазивном измерении гемодинамических …

Continue reading Рестриктивные кардиомиопатии

ДИАГНОЗ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Поскольку специфических признаков ДКМП не существует, диагноз приходится устанавливать методом исключения (1). Насчитывается более 70 заболеваний, которые могут привести к кар-диомегалии с клинической картиной, идентичной ДКМП. Эта группа заболеваний описывается термином «специфические заболевания миокарда» и рассматривается нами в соответствующем разделе. Здесь мы ограничимся лишь краткой характеристикой тех заболеваний, с которыми необходимо …

Continue reading ДИАГНОЗ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ