Роль м’язів у підтриманні пози і руху

Будь-які рухи відбуваються із максимальним використанням описаних вище фізіологічних принципів. Наприклад, точки прикріплення м’язів на скелеті розташовані так, що більшість з них на початку скорочення мають довжину спокою.

У м’язах, що поширюються більше ніж на один суглоб, рухи в одному суглобі можуть «компенсувати рухи в іншому, завдяки чому під час скорочення м’яза його довжина лише незначно змінюється. Таке скорочення, що є майже ізометричним, дає змогу розвинути максимальне напруження. Зокрема, кравецькі м’язи проходять з таза через кульшовий і колінний суглоби до велико- та малогомілкової кісток. Скорочення цього м’яза спричинює згинання стегна.

У разі згинання стегна в кульшовому суглобі подовження частини кравецького м’яза, що проходить через кульшовий суглоб, компенсує скорочення тієї його частини, що проходить через колінний суглоб. Під час складних рухів із залученням великої кількості м’язів їхня взаємна координація відбувається так, щоб забезпечити оптимальні умови скорочення для принаймні деяких з них. Точки прикладання м’язової сили часто так розташовані щодо суглобів, що утворюють важелі, за допомогою яких за мінімального напруження м’яза створюється максимальна сила. Це важливо не лише для самих м’язів, а й для кісток та сухожилків. Скорочення м’язів організовані так, що навантаження на кістки та суглобово-зв’язковий апарат зрідка перевищує 50% їхньої міцності, а це захищає їх від пошкодження.

Під час ходіння кожна кінцівка ритмічно проходить через фазу опори, коли стопа дотикається землі, і фазу підіймання, коли стопа перебуває у повітрі. Фази опори обох ніг накладаються, отже, під час кожного циклу ходи є два періоди подвійної опори.

На початку кожного кроку у м’язах-згиначах ноги простежується короткочасне стрибкоподібне підвищення напруження, а потім нога переходить до періоду із незначним зростанням напруження. Отже, під час кожного кроку м’язи перебувають в активному стані лише упродовж короткого проміжку часу, тому тривале ходіння викликає лише порівняно незначну втому.

Здорова молода особа під час ходіння в зручному для неї темпі рухається зі швидкістю близько 80 м/хв, у цьому разі виникає потужність 150-175 Вт.

У дослідженнях, які проводили з молодими волонтерами, їх просили ходити у найзручнішому для них темпі. Виявилось, що всі вони обрали швидкість близько 80 м/хв, за якої витрати енергії мінімальні. Ходіння із швидкістю, що більша або менша від оптимальної, потребує більше енергії.

Незважаючи на те, що ходіння є складним рефлекторно-руховим актом, воно відбувається більш-менш автоматично. За допомогою дослідів на тваринах з’ясовано, що такий процес запрограмований у певним чином організованих провідних шляхах спинного мозку і, відповідно, активований конкретними командними сигналами. Це досить подібне до процесу ініціювання профілів активності внаслідок імпульсації командних нейронів у безхребетних тварин.

                                                                                                                                                                  

Патологія м’язів

Як уже зазначено, мутації генів, що кодують різноманітні компоненти дистрофін-глікопротеїнового комплексу, спричинюють м’язову дистрофію — синдром, що супроводжується м’язовою слабкістю, яка прогресує. Деякі з багатьох форм цього захворювання можуть зумовлювати стійку інвалідність або смерть. М’язову дистрофію Дю-шена, пов’язану з Х-хромосомою, виявляють в одного з близько 3000 новонароджених хлопчиків, як звичайно, вона призводить до смерті у віці до 30 років. Спричинена ця дистрофія мутаціями гена дистрофіну, внаслідок яких дистрофіну в м’язах зовсім нема. У випадку легшої форми цього захворювання — м’язової дистрофії Бекера, -дистрофін у м’язах наявний, проте він модифікований або міститься у недостатній кількості. Різноманітні дистрофії м’язів пояса кінцівок пов’язані із мутацією генів, які кодують саркоглікани.

У ділянках нервово-м’язових з’єднань дистрофін замінений утрофіном — подібним за структурою білком, що кодований іншим геном. У генетично модифікованих мишей із дефіцитом дистрофіну, у яких утрофін продукований у надлишкових кількостях, простежується значне поліпшення м’язової функції; а це доводить, що дистрофін значно заміщений утрофіном. Тому сьогодні триває активний пошук медикаментозних або інших засобів стимулювання гена утрофіну у людей, що хворіють на м’язову дистрофію Дюшена.

Мутації генів, що кодують ензими, які беруть участь у метаболізмі вуглеводів, жирів, білків та утворенні АТФ у м’язовій тканині, спричинюють метаболічні міопатії. Одна з них — синдром Мак-Кардля, що описаний у Розділі 17.

Метаболічні міопатії мають різноманітні прояви залежно від конкретних генетичних порушень, однак їхньою загальною ознакою є швидка втомлюваність м’язів і, ймовірно, розпад м’язової тканини внаслідок накопичення токсичних продуктів обміну.

У разі різноманітних форм міотонії збільшується тривалість розслаблення м’язів після їхнього довільного скорочення. Міотонії спричинені аномаліями генів, що містяться в 7, 17 та 19 хромосомах і призводять до порушення структури Na»- або С1_-каналів.

Сьогодні тривають інтенсивні дослідження щодо можливостей імплантації нормальних генів, які відповідають за розвиток м’язової тканини у хворих на м’язові дистрофії, проте в цьому напрямі ще багато невирішених проблем.

                                                                                                                                                                  

Розвиток м’язів

Хоча розгляд ембріогенезу м’язів не є метою цієї книги, та варто зазначити, що останніми роками з’ясовано чимало раніше невідомих механізмів генетичного контролювання розвитку м’язів.

Провідну роль у цьому процесі відіграє білок міогенін, що є фактором транскрипції відповідних генів. Під його впливом фібробласти перетворюються на м’язові клітини. Піддослідні миші, гомозиготні за мутантним геном міо-геніном, помирають невдовзі після народження внаслідок недостатнього розвитку м’язів, у тому числі дихальної мускулатури.