Серцева недостатність

Серцевою недостатністю називають симптомокомплекс, обумовлений нездатністю серця перекачувати кров адекватно метаболічним потребам тканин, який проявляється деякими циркулятор ними і нейроендокринними порушеннями.

Ефективність роботи серця залежить від скорочувальної здатності та діастолічного розслаблення міокарда, серцевого пре- і постнавантаження і визначається величиною серцевого відтікання і хвилинного об’єму кровообігу.

У новонародженої дитини обмежені резервні функціональні можливості серця і підвищена схильність до серцевої недостатності, що обумовлено такими особливостями:

меншою кількістю міофібрил і менш регулярним їхнім розташуванням;

— молекулярними особливостями міозину й актину — складових частин актоміозину — основного білка саркомера: переважання бета-ізомерів міозину з відносно низькою АТФ-аз-ною активністю;

— відносно зниженою кількістю саркоплазматичного ретикулума (органели, що регулює концентрацію цитоплазматичного кальцію і його утилізацію) і великою залежністю цитоплазматичної концентрації кальцію від позаклітинної;

— низькою скорочувальною здатністю міокарда і відсутністю чіткої залежності ефективності його скорочення від величини переднавантаження (діастолічного наповнення серця);

— зниженою інотропною ефективністю міокарда за рахунок відносного переважання строми над скорочувальними елементами;

— зменшення постнавантаження на серце новонародженого істотно не впливає на серцеве відтікання, а додаткове збільшення значно його знижує;

— пристосування серцевого відтікання до зростаючих потреб щодо кисню забезпечується переважно за рахунок частоти серцевих скорочень, але через малі запаси норадреналіну в міокарді та знижену здатність симпатичних рецепторів до захоплення і зв’язування медіатора компенсаторні можливості цього шляху обмежені;

— менш ефективним споживанням кисню тканинами: на забезпечення однакової кількості кисню новонародженому потрібно вдвічі більше крові, ніж дорослому.

Причинами серцевої недостатності в новонароджених є: надмірне перед- і постнавантаження тиском або об’ємом; природжені вади серця і транзиторні розлади кровообігу; порушення скоротливості міокарда (міокардіопатії, міокардити, метаболічні розлади, перикардити); тахі- і брадиаритмії.

У першу добу життя серцева недостатність найчастіше, мабуть, є результатом внутрішньоутробного міокардиту або недостатності передсердно-шлуночкових клапанів, атрезії аорти, гіпоплазії лівого шлуночка.

На другу-третю добу до декомпенсації призводять постас-фіктична транзиторна ішемія міокарда, кардіоміопатія при діабетичній фетопатії, метаболічні порушення, тяжка анемія (гемоглобін менттте 70-100 г/л).

До 4—7-го дня життя серцевою недостатністю ускладнюються синдром персистуючого фетального кровообігу, широка відкрита артеріальна протока, транспозиція магістральних судин, широкі артеріовенозні нориці. Усього на перший тиждень постнатального періоду припадає 20 % серцевої недостатності при природжених вадах серця в дітей раннього віку.

Для диференційного діагнозу причин застійної серцевої недостатності використовують реакцію на гіпероксидну пробу. Якщо на фоні застійної серцевої недостатності при інгаляції 100%-го кисню Ра02 перевищує 150 мм рт. ст., то недостатність кровообігу ускладнює природжену ваду серця зі збагаченням малого кола кровообігу, кардіоміопатію або міокардит. Якщо ж при інгаляції 100%-го кисню у дитини зберігається ціаноз і Ра02 менше 150 мм рт. ст., то тест вважається негативним і це свідчить, що причиною застійної серцевої недостатності є легенева гіпертензія або природжена вада серця зі збідненням малого кола кровообігу, або зі значним право-лівим шунтуванням кровотоку.

Серцева недостатність у новонароджених найчастіше розвивається як лівошлуночкова, що пов’язано з відносно більш слабкою м’язовою силою лівого шлуночка (товщина стінки і маса лівого та правого шлуночків у новонароджених однакова). Тому провідним у серцевій недостатності є перевантаження малого кола кровообігу. Вже на ранніх етапах патологічного процесу в новонародженого збільшується легеневий кро-вотік і розвивається інтерстиціальний набряк легень, що призводить до рефлекторного частішання дихання, гіпокапнії та гіпоксії. Водночас розширені ліве передсердя і легенева артерія стискають великі бронхи, що порушує співвідношення вен-тиляція/кровотік і посилює гіпоксемію. Гіпоксемія призводить до гіперкатехоламінемії, що підтримує серцеве відтікання за рахунок тахікардії та централізації кровообігу. При цьому збільшується внутрішньогрудний об’єм крові, виникає альвеолярний набряк, ознакою якого є зміна гіпокапнії на гіперкап-нію. Внаслідок централізації кровообігу і гіпоксії збільшується ацидоз, що призводить до зниження скоротливості міокарда і настає остаточна декомпенсація.

Застійна серцева недостатність на ранніх стадіях клінічно виявляється персистуючою тахікардією і тахіпное: частота дихання перевищує 80 за 1 хв, дихання поверхневе, потім приєднується сап; частота серцевих скорочень — 180-190 за 1 хв. Шкіра бліда, спостерігається акроціаноз. Межі серцевої тупості розширені, виражений серцевий поштовх, при аускультації вислуховується короткий систолічний шум на основі серця, II тон акцентований.

У більш пізньому періоді у новонародженого з’являються утруднення при ссанні, надлишкове набування маси, пітливість голови. Дихання значно прискорене, задишка експіраторного характеру, над легенями вислуховуються вологі хрипи. Виразний центральний ціаноз. Тони серця глухі, ритм галопу, серцевий поштовх не визначається. У новонародженого збільшується печінка, знижується діурез. Спленомегалія не характерна.

Лабораторні дослідження виявляють прогресування ацидозу і гіперкапнії. На рентгенограмі грудної клітки визначається кардіомегалія й ознаки набряку легень — метеликоподібне затінення в прикореневих зонах, розмиті легеневі поля («матове скло»). За ЕКГ оцінюють ознаки перевантаження і гіпертрофії шлуночків серця, характер аритмії. Ехокардіограма дає можливість уточнити топіку природженої вади серця і розмір шунтування кровотоку.

Лікування. Еоловними завданнями лікування серцевої недостатності є поліпшення скорочувальної діяльності серця, а також зменшення постнавантаження і венозного застою в малому і великому колах кровообігу. На вибір терапевтичної тактики впливають період розвитку, ступінь тяжкості та причина серцевої недостатності. На першому етапі лікування серцевої недостатності необхідно зменшувати пренавантаження і проводити дихання під позитивним тиском; на другому — показана ШВЛ, зниження постнавантаження і корекція ацидозу; на заключному етапі — приєднання інотропної терапії.

При помірній серцевій недостатності позитивного ефекту можна досягти шляхом обмеження надходження води й електролітів у організм дитини (до 80 % від вікових потреб). Якщо цього недостатньо, що частіше буває при перевантаженні малого кола кровообігу і клінічній маніфестації набряку легень, то хворому призначають діуретики. При екстрених ситуаціях застосовують фуросемід 1-3 мг/кг парентерально або через рот. Для тривалого лікування серцевої недостатності, й особ

ливо артеріальної гіпертензії, призначають гідрохлортіазид 1-3 мг/кг через рот. Для поєднання з іншими діуретинами, збереження калію і при хворобах печінки застосовують верошпірон З мг/(кг-добу) або тріамтерен 0,3 мг/(кг-добу).

При відсутності позитивної динаміки необхідно збільшувати активність терапії. Новонародженому обмежують фізичне навантаження, виключають акт ссання — годування здійснюють через зонд, призначають киснелікування з диханням під позитивним тиском при концентрації кисню в газовій суміші не більше 50 %.

При серцевій недостатності у новонароджених на фоні природжених вад серця з ліво-правим шунтуванням кровообігу, міокардитах — станах, що не супроводжуються синдромом малого серцевого викиду, — застосовують дигоксин. Щоб досягти насичення, дигоксин, як правило, вводять внутрішньовенно, а при поліпшенні стану і проведенні підтримуючої терапії препарат призначають через рот.

Внутрішньовенна доза насичення для новонароджених дітей становить 0,03-0,04 мг/кг; період насичення препаратом дорівнює 24-36 год: 1/2 дози вводять відразу, потім двічі по 1/4 дози з інтервалом 8-12 год. Ефект дигіталізації (насичення глікозидами) реєструється клінічно за зменшенням ознак серцевої недостатності, тахікардії. На ЕКГ виявляються помірна синусо-ва брадикардія, «коритоподібне» зміщення сегмента 8Т униз і сплощення зубця Т або його інверсія, подовження інтервалу Р-<3, укорочення електричної систоли (<3-Т інтервал). Підтримуюча доза дигоксину становить 1/4 дози насичення, її вводять на два прийоми (по 1/8 дози насичення) за добу з інтервалом 12 год.

Режим уведення підтримуючих доз залежить від інтенсивності його елімінації нирками: чим молодша новонароджена дитина за віком і за терміном гестації, тим швидше може проявитися токсичний ефект дигоксину. Прояви токсичної дії дигоксину: синусова брадикардія, подовження інтервалу Р-<3, дугоподібна зміна сегмента $Т, аритмія з варіаціями частоти скорочень до 50 за 1 хв, внутрішньопередсердний блок, ритм атріовентрикулярного вузла, екстрасистоли різного генезу, можуть бути зригування, блювання, анорексія, млявість, судоми, апное, раптова смерть.

При виникненні інтоксикації треба тимчасово припинити введення глікозидів. Початкові ознаки інтоксикації (брадикар

дія 90-100 за 1 хв) лікують унітіолом 2,5 мг/кг (0,05 мл/кг 5%-го розчину) внутрішньом’язово. При наявності аритмії треба призначити такі препарати: лідокаїн внутрішньовенно дозою 1 мгУ(кгтод), натрієва сіль дифеніну дозою 5 мг/кг через рот або 1 мг/кг внутрішньовенно (вводити можна кожні 60-90 хв до 5 разів). У разі тахікардії й екстрасистолії можна ввести анаприлін (обзидан) — 0,02 мг/кг внутрішньовенно протягом 10 хв (введення можна повторити 4 рази).

При гіперкаліємії в дитини для поліпшення проникнення калію в клітини внутрішньовенно вводять розчин глюкози з інсуліном. Для лікування дигоксинової інтоксикації можна застосувати препарат «Диджибайнд» — фрагменти антидигоксино-вих антитіл.

Якщо ж серцева недостатність є рефрактерною до серцевих глікозидів, або при гіпертрофічних кардіоміопатіях (діабетична, хвороба Помпе), терапія грунтується на застосуванні діу-ретиків у поєднанні з препаратами, що допомагають діастолі-чному наповненню серця: інгібіторами ангіотензинконвертую-чих ферментів (каптоприл, капотен), при обструктивній гіпертрофічній кардіоміопатії — з бета-адреноблокаторами (обзидан, пропранолол). Разову дозу каптоприлу 0,1—0,4 мг/кг призначають усередину в перші 3 дн життя двічі на добу, а потім — 4 рази на добу; дозу добирають так, щоб у дитини не виникла артеріальна гіпотензія і збільшився діурез.

Каптоприл не поєднують із калійзберігальними діуретинами через небезпеку гіперкаліємії. Добову дозу обзидану (1-3 мг/кг) вводять усередину на 3-4 прийоми. Про ефективність препарату судять за частотою серцевих скорочень і рівнем артеріального тиску, небезпеку становить розвиток брадикардії й артеріальної гіпотензії. У новонароджених дітей бета-блока-тори не купірують задишково-ціанотичні напади при природжених вадах типу тетради Фалло через те, що напади мають клапанний, а не м’язовий генез.

Перинатологія, В. М. Запорожан М. Л. Аряєв, 2000